የ EBS የቆዳ ሴሎችን ለማጠናከር መድሃኒት እንደገና ጥቅም ላይ ማዋል

እኔ አልቤና ዲንኮቫ-ኮስቶቫ እባላለሁ፣ በዱንዲ ዩኒቨርሲቲ የሕክምና ትምህርት ቤት የኬሚካል ባዮሎጂ ፕሮፌሰር።

የትኛውን የኢቢ ገጽታ በጣም ይፈልጋሉ?

እኔ ፍላጎት አለኝ EBS እና ለቆዳ ሴሎች ጥንካሬ የሚሰጡ የኬራቲን ፕሮቲኖች። ብዙ የኬራቲን ፕሮቲኖች አሉ እና EBS ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው የኬራቲን-5 ወይም የኬራቲን-14 ምርትን በሚነካ የጄኔቲክ ለውጥ ምክንያት ነው። የእኔ ልዩ ፍላጎት የቆዳ ሴሎች የበለጠ ኬራቲን እንዲያመርቱ የሚያደርግ ፕሮቲን ነው።

ለብዙ አመታት በዚህ ጉዳይ ላይ እየሰራሁ ነው Nrf2 የተባለ ፕሮቲንበቆዳ ሴሎች ውስጥ 'እንቅስቃሴ-አልባ' በሆነ መልኩ ይኖራል ነገር ግን እንደ ሰልፎራፋን ባሉ የተወሰኑ ንጥረ ነገሮች ወደ ንቁ ቅርፁ ሊቀየር ይችላል፣ ይህም በብሮኮሊ ውስጥ ይገኛል። Nrf2 ን የሚያነቃቃው ሌላው ንጥረ ነገር የፍሬድሪች አታክሲያ ምልክቶችን ለማከም የተፈቀደለት ኦማቬሎክስሎን የተባለ መድሃኒት ሲሆን ይህም ሌላ ብርቅዬ የጄኔቲክ ሁኔታ ሲሆን ይህ ሊሆን ይችላል ለኢቢኤስ እንደገና ጥቅም ላይ የዋለ.

በEBS ውስጥ የቆዳ ጥንካሬን ለማሻሻል ፍላጎት አለኝ፤ ይህም የኬራቲን ምርትን የሚያሳድጉ የNrf2 አክቲቭ መድኃኒቶችን በመጠቀም፣ ጉድለት ያለበትን ኬራቲን-5 ወይም ኬራቲን-14 ለማካካስ ይረዳል። የዚህ አካሄድ ተጨማሪ ጥቅም የNrf2 ማግበር እብጠትን ለመቀነስ ይረዳል፤ ይህም በEBS ውስጥ ለቆዳ ድክመት አስተዋጽኦ የሚያደርግ ሌላ ሂደት ነው።

የምትሰራበት ቦታ ምን ጥሩ ነገር አለው?

ዱንዲ የRRS ዲስከቨሪ የትውልድ ቦታ እና መኖሪያ ሲሆን የመጀመሪያው ተልዕኮው የብሪቲሽ ብሔራዊ አንታርክቲክ ጉዞ (1901-1904) ሲሆን በሮበርት ፋልኮን ስኮት እና በኧርነስት ሻክልተን የሚመራው የእንፋሎት መርከብ ነው። ሳይንሳዊ ግኝት የዱንዲ ዩኒቨርሲቲ ህይወትን በአካባቢው እና በዓለም አቀፍ ደረጃ ለማሻሻል ባወጣው ተልዕኮ ውስጥ ይገኛል። የሀሳቦች እና የሀብት ክፍት መጋራት፣ በክሊኒካዊ ምሁራን እና በመሠረታዊ ሳይንቲስቶች መካከል ጠንካራ ትብብር፣ ይህንን በጣም ልዩ ቦታ ያደርገዋል።

ስራዎ ከኢቢ ጋር ለሚኖሩ ሰዎች ምን ለውጥ ያመጣል?

አንድ ቀን የNrf2 አክቲቪተሮች የቆዳ ጥንካሬን ለማሻሻል እና እብጠትን ለመቀነስ ጥቅም ላይ እንደሚውሉ ተስፋ አደርጋለሁ። በመጨረሻም፣ ይህ ሥራ አሁን ያለውን መድሃኒት ማለትም ኦማቬሎክስሎንን እንደገና ጥቅም ላይ ማዋልን ሊያስከትል ይችላል፣ ይህም Nrf2ን የሚያነቃቃ ሲሆን ይህም በEBS በሽተኞች ላይ የቆዳ ጤናን ወደነበረበት ለመመለስ ይረዳል።

ኢቢ ላይ እንድትሰራ ማን/ምን አነሳሳህ?

ከብዙ ዓመታት በፊት፣ በጆንስ ሆፕኪንስ ዩኒቨርሲቲ በፖል ታላላይ ላብራቶሪ ውስጥ Nrf2 ላይ ስንሰራ፣ ከ... ጋር ተባብረን ነበር። ፒየር ኩሎምቤ የኢቢኤስን መንስኤ ከሚባሉት ኬራቲኖች አንዱን ያገኘ። በፒየር ላብራቶሪ ውስጥ የሚሼል ኬርንስ ያደረጓቸው ሙከራዎች እንደሚያሳዩት የNrf2 አክቲቬተርን መጠቀም በEBS ውስጥ ያለውን የቆዳ እብጠት ማሸነፍ ይችላል። ይህ በጣም አስደሳች ግኝት ነበር፣ ነገር ግን በዚያን ጊዜ በሰዎች ላይ ጥቅም ላይ እንዲውል የተፈቀደለት የNrf2 አክቲቬተር አልነበረም። በቅርቡ በ2023 የአሜሪካ የምግብ እና የመድኃኒት አስተዳደር (ኤፍዲኤ) እና ከዚያም ከአንድ ዓመት በኋላ በአውሮፓ የመድኃኒት ኤጀንሲ (EMA) ለክሊኒካዊ ጥቅም የሰጠው ኦማቬሎክስሎን ፈቃድ በኢቢኤስ ላይ ሥራችንን እንድንቀጥል ትልቅ መነሳሳት ነበር። የመድኃኒት መልሶ ጥቅም ላይ ማዋል እድሉ ከኢቢኤስ ጋር ለሚኖሩ ሰዎች የሚደርሰውን ጊዜ እና ወጪ በእጅጉ ይቀንሳል።

ከፖል፣ ፒየር እና ሚሼል ጋር በሰራሁባቸው ጊዜያት እና እስከ ዛሬ ድረስ፣ ትልቁ መነሳሳቴ የሚመጣው ከታካሚዎች፣ ከሥራ ባልደረቦቼ እና ከተባባሪዎቼ ጋር ከተደረጉ ውይይቶች ነው፣ ከእነዚህም መካከል ፒተር ቫን ዴን አከር፣ ኢርዊን ማክሊን፣ ብርጊት ሌን፣ ሮቢን ሂከርሰን እና አይሊን ሳንዲላንድስ ይገኙበታል። ለሳይንሳዊ ጥያቄዎች መልስ ማግኘት እና አዳዲስ ግኝቶችን ማድረግ እጅግ አነቃቂ ነው፣ ልክ ተማሪዎቼ እና የድህረ ዶክትሬት ዲግሪ ምዘናዎቻቸውን ለሳይንሳዊ ማህበረሰቡ የሚያቀርቡበት እና ለስራቸው ሽልማት የሚቀበሉበት ጊዜ ሁሉ።

ከDEBRA UK የሚገኘው የገንዘብ ድጋፍ ለእርስዎ ምን ማለት ነው?

ከዴብራ ዩኬ የሚገኘው የገንዘብ ድጋፍ እጅግ በጣም አስፈላጊ ነው ምክንያቱም ሀሳቦቻችንን እንድንፈትሽ እና በመጨረሻም የኢቢኤስ (EBS) ያለባቸውን ሰዎች ህይወት ለማሻሻል ስለሚያስችለን ነው። ብርቅዬ በሽታ በመሆኑ ከሌሎች ድርጅቶች የኢቢኤስ የምርምር ገንዘብ ማግኘት የበለጠ ከባድ ነው፣ እነዚህ ድርጅቶች ብዙውን ጊዜ የተለመዱ የሕክምና ችግሮችን ለመፍታት ለሚደረገው ምርምር የገንዘብ ድጋፍ ቅድሚያ ይሰጣሉ።

እንደ ኢቢ ተመራማሪ አንድ ቀን በህይወትዎ ምን ይመስላል?

ለሁሉም ሳይንቲስቶች፣ ከቀዳሚው ቀን ጋር አንድ አይነት ቀን የለም። የዕለት ተዕለት እንቅስቃሴዎቹ ማንበብ፣ ሀሳቦችን መለዋወጥ፣ ከሥራ ባልደረቦች እና ተባባሪዎች ጋር የሙከራ ዝርዝሮችን ማቀድ እና መወያየት፣ የሙከራ ውጤቶችን መተንተን፣ የሚቀጥሉትን እርምጃዎች መወሰን፣ የሙከራ ውጤቶችን የሚገልጹ ወረቀቶችን መጻፍ እና ቀጣይ ምርምርን ለመደገፍ የገንዘብ ድጋፍ ማመልከቻዎችን መጻፍ ያካትታሉ። ሌሎች ኃላፊነቶች የቅድመ ምረቃ ተማሪዎችን ማስተማር እና መገምገም እንዲሁም የአስተዳደር ተግባራት ናቸው። እንደገና፣ ከተማሪዎች እና ከሥራ ባልደረቦች ጋር የሚደረጉ የተለያዩ የዕለት ተዕለት ግንኙነቶች፣ ሳይንሳዊ ችግሮችን መወያየት እና ሊሆኑ የሚችሉ መፍትሄዎችን መፈለግ እያንዳንዱን ቀን ልዩ እና አስደሳች የሚያደርጉት ናቸው።

በቡድንዎ ውስጥ ማን ነው እና የእርስዎን የኢቢ ጥናት ለመደገፍ ምን ያደርጋሉ?

በአሁኑ ጊዜ በላብራቶሪ ውስጥ ያሉ የሥራ ባልደረቦቼ የዶክትሬት ተማሪ የሆኑት ቢሊ ጄምስ እና የድህረ ምረቃ ተመራማሪ የሆኑት አይሊን ሳንዲላንድስ ናቸው። አይሊን በEB ፕሮጀክታችን ላይ ዋና መርማሪ የሆነ ከፍተኛ ልምድ ያለው የቆዳ ጄኔቲክስ ባለሙያ ነው። የቢሊ ፕሮጀክት የተለየ ቢሆንም፣ በሙከራዎቹ ውስጥ ይህ መድሃኒት በሌሎች በሽታዎች ሁኔታዎች ውስጥ ምን ሊያደርግ እንደሚችል ተጨማሪ መረጃ የሚሰጥን ኦማቬሎክስሎንንም ይጠቀማል። ከግሮኒንገን ዩኒቨርሲቲ ተባባሪዎቻችን፣ ከክሊኒካል ጄኔቲክስ ባለሙያ እና የኢቢ ባለሙያ ፒተር ቫን ዴን አከር፣ በቆዳ ቲሹ ሞዴሎች ባለሙያ የሆኑት ጄሮን ብሬመር እና የኢቢ ሕመምተኞችን የሚያይ ክሊኒክ ባለሙያ ከሆነችው ማሪኬ ቦሊንግ ጋር በቅርበት እንሰራለን። እንዲሁም በዚህ ፕሮጀክት ውስጥ የምንጠቀመውን የተወጠረ የቆዳ ሞዴል ተባባሪ ፈጣሪ ከሆነችው ከሮቢን ሂከርሰን ጋር እንሰራለን።

EB ላይ ካልሰሩ እንዴት ዘና ይላሉ?

በጫካዎች ውስጥ እና በስኮትላንድ የባህር ዳርቻዎች በመራመድ ዘና እላለሁ። የባህር ዳርቻ እና ደኖች ያለማቋረጥ ሲለዋወጡ ስመለከት እነዚህ የእግር ጉዞዎች መንፈስን የሚያድሱ፣ የሚያነቃቁ እና የሚያነቃቁ ሆነው አግኝቻቸዋለሁ።

እንደ ሜይ ኦፍ ማይ ያሉ ትናንሽ ደሴቶች እርስ በእርሳቸው በሰላም አብረው የሚኖሩ በሺዎች የሚቆጠሩ ጎጆአቸውን የሚጠብቁ የባህር ወፎችን ቤት መስጠት መቻላቸው አስገራሚ ነው። አስቂኝ የሚመስሉት ፓፊኖች ሁልጊዜም ብዙ ትናንሽ ዓሦችን በአፋቸው ይዘው ለፎቶ ለመነሳት ዝግጁ ናቸው!

እነዚህ ቃላት ምን ማለት ናቸው:

• ኬራቲን = በቆዳ፣ በፀጉር እና በጥፍሮች ላይ የሚገኝ ጠንካራ ፋይበር የሚፈጥር ፕሮቲን ሲሆን ሴሎችን የሚደግፍ አፅም ይሰጣቸዋል
• Nrf2 = ሴሎችን ከጉዳት የሚከላከሉ ሌሎች ፕሮቲኖችን ማምረት የሚቆጣጠር ፕሮቲን
• ክሊኒካዊ አካዳሚክ = እንዲሁም በታካሚዎች ላይ ምርምርና ህክምና የሚያካሂድ የህክምና ዶክተር
• መሰረታዊ ሳይንቲስት = ታካሚዎችን የማያሳትፍ ምርምር የሚያደርግ ሳይንቲስት