ከ EB ቆዳ ጀርባ ያለው ሳይንስ

ቆዳ የሰውነት ትልቁ አካል ነው። የሰውነትን ውስጣዊ ክፍል ከውጭው ዓለም የሚከላከል ተለዋዋጭ ጋሻ ነው። ጥንካሬን፣ ተለዋዋጭነትን፣ ስሜትን እና የውሃ መከላከያን ለመስጠት በከፍተኛ ሁኔታ በተደራጀ መንገድ ከተደረደሩ ሴሎች እና ፕሮቲኖች የተሰራ ነው። ተመሳሳይ ፕሮቲኖች እና ሴሎች የአፍ ሽፋን እና ሌሎች ወደ ሰውነት የሚገቡ ክፍተቶችን ስለሚፈጥሩ የኢቢ ምልክቶች የአንድን ሰው ውስጣዊ ክፍል እንዲሁም ቆዳቸውን ሊነኩ ይችላሉ።

የቆዳ መዋቅር

ቆዳ ኤፒድመር የሚባል ውጫዊ ሽፋን አለው (በውስጡ አረፋዎች የሚፈጠሩበት) EBS) እና ደርሚስ የሚባል ዝቅተኛ እና ወፍራም ሽፋን (አረፋዎች የሚፈጠሩበት) DEB) ኤፒደርሚስ እና ደርሚስ ቤዝመንት ማይምብሬን በሚባል ቀጭን የፕሮቲን ሽፋን አንድ ላይ ይያዛሉ (በ… ጄቢ) በኤፒደርሚስ ገጽ ላይ በቸልተኝነት የተጻፉ የፈተና መልሶች የሚቆዩት ለጥቂት ቀናት ብቻ ሲሆን፣ ወደ ቆዳ የተወጋ የንቅሳት ቀለም ግን ለዘላለም ይቆያል። ባክቴሪያዎች በቆዳው ገጽ ላይ ምንም ጉዳት ሳይደርስባቸው (እና አጋዥ በሆነ መልኩ) ይኖራሉ ነገር ግን ቆዳው ካልተጎዳ በስተቀር ሊያልፉት አይችሉም።

የቆዳ መሸፈኛ ክፍል ኬራቲን ከሚያመነጩ የኬራቲን ፕሮቲን እና ኬራቲኖሳይት ሴሎች የተሰራ ነው። የቆዳ መሸፈኛ ክፍል እንደ ወረቀት ቀጭን ወይም በተለያዩ የሰውነት ክፍሎች ከክሬዲት ካርድ የበለጠ ወፍራም ሊሆን ይችላል። ከመሬት በታችኛው ሽፋን አጠገብ ያሉት ኬራቲኖሳይቶች ይከፈላሉ፣ እና አዲሶቹ ሴሎች አሮጌ ኬራቲኖሳይቶችን ወደ ቆዳ ገጽ ይገፋሉ። ኬራቲኖሳይቶች ለጥቂት ሳምንታት ይኖራሉ፣ እስኪሞሉ ድረስ፣ በጣም ጠፍጣፋ እስኪሆኑ ድረስ እና እስኪሞቱ ድረስ ብዙ ኬራቲን ይፈጥራሉ። ይህ በተፈጥሮ የሚፈነጥቅ የሞቱ ሴሎች እና ኬራቲን ውሃ የማያሳልፍ ንብርብር ይፈጥራል እና ከታች ባሉት ሴሎች ይተካሉ። የኬራቲን ፕሮቲን ከተለያዩ የኬራቲን ንዑስ ክፍሎች የተሰራ ሲሆን እያንዳንዱ በራሱ ጂን የተመሰጠረ ነው። ለኬራቲን-5 እና ኬራቲን-14 ጂኖች ለውጦች በጣም የተለመደውን የኢቢ፣ ኢቢ ሲምፕሌክስ (ኢቢኤስ) ቅርፅ ሊያስከትሉ ይችላሉ፣ ይህም አረፋዎች በኤፒደርሚድ ውስጥ የሚፈጠሩበትን ነው።

ከኤፒድመርስ በታች የደም ስሮች፣ ነርቮች፣ የፀጉር ቀረጢቶች፣ የበሽታ መከላከያ ሴሎች እና የላብ እጢዎችን የያዘ ወፍራም ደርሚዝ አለ። እንደ የሰውነት ክፍል ውፍረት ከ0.5–4 ሚሜ ይለያያል። ይህ ንብርብር በአብዛኛው ከኮላጅን የተሰራ ሲሆን ኮላጅን የሚያመነጩ ፋይብሮብላስት ሴሎችን ይዟል፣ እንዲሁም ከጀርሞች የሚከላከሉ የበሽታ መከላከያ ሴሎች አሉት። ልክ እንደ ኬራቲን፣ ኮላጅን የሚመረተው በተለያዩ ጂኖች ከተመሰጠሩ እና ወደ ፋይበር ከተጠማዘዙ የፕሮቲን ንዑስ ክፍሎች ነው። ለኮላጅን-7 ጂን ለውጦች ዲስትሮፊክ ኢቢ (DEB) ሊያስከትሉ ይችላሉ።

በEB ውስጥ ሊጎድሉ ወይም ሊበላሹ የሚችሉ ሌሎች ፕሮቲኖች በቤዝመንት ሽፋን ውስጥ አስፈላጊ የሆነውን ላሚኒን እና ሴሎችን በቆዳ ውስጥ ወደ ቦታቸው የሚያስተካክለው ኢንቴግሪን ያካትታሉ። ለላሚኒን‑5፣ ኮላጅን‑17 እና ኢንቴግሪን ጂኖች ለውጦች መጋጠሚያ EB (JEB) ሊያስከትሉ ይችላሉ። እጅግ በጣም ብርቅ የሆነው የኢቢ አይነት፣ Kindler ኢቢ (ኬቢ), የሚከሰተው የኪንድል-1 ጂን ለውጦች ምክንያት ሲሆን ይህም የቆዳ ሴሎች አንድ ላይ እንዲጣበቁ የሚረዳ ሌላ ፕሮቲን ነው።

ብልጭታዎች

ቆዳ ተለዋዋጭ ስለሆነ በአጥንትና በጡንቻዎች ላይ ሊዘረጋና ሊኮማተር ይችላል። እንዲሁም እንደ መራመድ ወይም መያያዝ ባሉ እንቅስቃሴዎች ወቅት ይጎተታል እና ይጎተታል፣ ይህም በቆዳና በሌላ ገጽ መካከል ባለው ግጭት ላይ የተመሰረተ ነው። ቆዳን ጠንካራ የሚያደርጉ ቁልፍ ፕሮቲኖች ሲጠፉ ወይም በትክክል የማይሰሩ ከሆነ፣ እነዚህ ግፊቶች የቆዳው መዋቅር እንዲሰበር ሊያደርጉት ይችላሉ። ከደም ሥሮች የሚወጣው ፈሳሽ ወደተፈጠረው ቦታ ይፈስሳል፣ አረፋ ይፈጥራል። ብዙውን ጊዜ ቀይ የደም ሴሎች ስለሚቀሩ ፈሳሹ ግልጽ ወይም ትንሽ ቢጫ ሆኖ ይታያል፣ ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ ሙሉ ደም ክፍተቱን ይሞላል እና የደም አረፋ ይፈጥራል። ፈሳሹ አረፋውን ሲዘረጋ በጠርዙ ላይ ያለው ቆዳ መበታተን ሲቀጥል የኢቢ አረፋዎች ማደግ ሊቀጥሉ ይችላሉ። ከስር የተሰበረው ቆዳ በጣም ያማል እና ለኢንፌክሽን ተጋላጭ ነው።

In የተለያዩ የኢቢ አይነቶችአረፋዎቹ በኤፒደርሚድስ (EBS)፣ በቆዳ ቆዳ (DEB) ወይም በመካከላቸው ባለው መጋጠሚያ (JEB) ውስጥ ሊሆኑ ይችላሉ።

የቆዳው የላይኛው ክፍል (ኤፒደርሚስ) ብቻ ጉዳት ከደረሰበት፣ ብዙውን ጊዜ በደንብ ሊድን ስለሚችል ጉዳት ያልደረሰ ይመስላል። አንዳንድ የኢቢ (ሲምፕሌክስ) ዓይነቶች ከሌሎቹ ይልቅ ወደ ጠባሳ አልባ ፈውስ የመምራት ዕድላቸው ከፍተኛ ነው (ዲስትሮፊክ እና መጋጠሚያ)። ጥልቅ የሆነ ቁስልን መጠገን ፋይብሮሲስ የሚባል ሂደትን ይጠቀማል እና ጠባሳ ይፈጥራል።

ፋይብሮሲስ በቆዳ ቆዳ ላይ የሚገኙ ፋይብሮብላስት የሚባሉ ሴሎችን ያጠቃልላል፤ እነዚህ ሴሎች ቆዳ መጠገን ሲያስፈልግ የበለጠ ንቁ ይሆናሉ። ፋይብሮብላስት ወደ ማዮፊብሮብላስት ሊለወጡ ይችላሉ፤ እነዚህ ሴሎች ቁስሉን ለመጎተት እና እንደ ኮላጅን ያሉ ተለጣፊ ፕሮቲኖችን በመፍጠር ቆዳችንን እንደገና ለማጣበቅ ይጣጣማሉ።

ጠባሳ ከዚህ በፊት የነበረውን ቆዳ በትክክል መምሰል አይችልም፤ እንዲሁም የአንድን ሰው አፍ መጥበብ፣ የንፋስ ቧንቧ ወይም የምግብ ቧንቧ መጥበብ ወይም የጣቶች እና የእግር ጣቶች ውህደት ያሉ ምልክቶችን ሊያስከትል ይችላል። ጠባሳዎች ከመጀመሪያው ቆዳ ያነሰ ሊለጠጡ የሚችሉ እና በቀለም እና በሸካራነት የተለያዩ ሊሆኑ ይችላሉ።

የኢቢ ምርምር የመጀመሪያውን የቆዳ ጉዳት ለመቀነስ፣ እብጠትን ለማስታገስ፣ ህመምን እና ኢንፌክሽንን ለመዋጋት፣ ጠባሳዎችን ለመቆጣጠር እና የካንሰር እድገትን ለመከላከል የኢቢ ምልክቶችን በቀላሉ ለመቋቋም እንዲሁም ለጠፉ ወይም ለተሰበሩ የቆዳ ፕሮቲኖች ተጠያቂ የሆኑትን የመጀመሪያዎቹን የጄኔቲክ ለውጦች ለማስተካከል መንገዶችን ለመፈለግ ይሞክራል።