ጋጊዮሊ 2 (2017)

ሪሴሲቭ ዲስትሮፊክ ኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ (RDEB) ከቆዳ መፋቅ፣ ለስላሳ ቲሹ ጠባሳ እና የቁርጭምጭሚት እክሎች (ቆዳው ጣቶችንና ጣቶችን በሸፈነበት የእጆች ወይም የእግሮች ምስጢራዊ መልክ) ጋር የተያያዘ ነው። የቆዳው እብጠት የሚከሰተው ኮላገን VII በተባለው የቆዳ ፕሮቲን እጥረት ምክንያት የቆዳውን ሽፋን (ውጫዊ የቆዳ ሽፋን) ከሥሩ የቆዳ ቀለም መለየት እና ጠባሳው ያልተለመደ ቁስል በማዳን እና ፋይበር ቲሹን በማምረት ምክንያት ነው። እነዚህ ያልተለመዱ የቆዳ ምላሾች ስኩዌመስ ሴል ካርሲኖማ (ኤስ.ሲ.ሲ.) የሚባል የቆዳ ካንሰርን በብዛት ያስከትላሉ።

በ RDEB ውስጥ ባሉ ሰዎች ቆዳ ላይ እብጠት በሚፈጠርበት አካባቢ ከ እብጠት ጋር የተገናኙ ሞለኪውሎች እንዳሉ ታውቋል. እብጠት ከካንሰር እድገት ጋር የተያያዘ እንደሆነ ይታወቃል፣ ስለዚህ እነዚህ ሞለኪውሎች ለኤስ.ሲ.ሲ.

በእብጠት ጊዜ ሳይቶኪን የሚባሉት አስፈላጊ ወኪሎች ይመረታሉ. በተለመደው የቆዳ ሴሎች (ፋይብሮብላስትስ) ላይ ተጽእኖ እንደሚያሳድሩ እና ወደ ካርሲኖማ አሶሺየትድ ፋይብሮብላስትስ (ሲኤኤፍ) እንዲሆኑ ያነሳሳቸዋል. እነዚህ ሴሎች የቆዳ ሕብረ ሕዋሳትን አወቃቀር (እንደገና ማስተካከል) እና በዚህ ሁኔታ ውስጥ የካንሰርን እድገት በማስተዋወቅ ላይ ይሳተፋሉ. CAFs በ RDEB ውስጥ በ SCC ምስረታ ውስጥ ሚና ሊጫወቱ ይችላሉ።

በሳይቶኪኖች መካከል ያሉ መልዕክቶች ወደ CAFs እንዲቀየሩ ያደርጉታል። እነዚህ መልእክቶች መቋረጥ ወይም ማቆም ከተቻለ የካንሰርን እድገት ማቆም ይቻላል ተብሎ ይጠበቃል. በዚህ የመልእክት መንገድ ውስጥ ያለው ልዩ ሞለኪውል፣ Janus kinase (JAK) ተለይቷል። JAK ለሌላ ሁኔታ በዩኤስ ውስጥ በምግብ እና መድሃኒት አስተዳደር (ኤፍዲኤ) በተፈቀደው Ruxolitinib መድሃኒት ሊታገድ ይችላል።

በቤተ ሙከራ ውስጥ በሰዎች ላይ የሚከሰተውን ነገር ለማባዛት በሚሞከርበት ጊዜ በሳይቶኪን የታከሙ ፋይብሮብላስቶች CAF እንደሚሆኑ ታይቷል ነገርግን አጸያፊ ድርጊቶቻቸውን በሩክሶሊቲኒብ መከላከል ይቻላል። ይህ የምርምር ቡድን ስለዚህ Ruxolitinib በአካባቢው ብግነት እና ፋይብሮሲስ ለሚሰቃዩ RDEB ሕመምተኞች ጠቃሚ የሕክምና ወኪል ሊሆን እንደሚችል መመልከት ይፈልጋሉ ያልተለመደ ቁስል ፈውስ እና የረጅም ጊዜ ውስጥ, ኃይለኛ SCC እድገት ይከላከላል.

"ይህ በDEBRA የገንዘብ ድጋፍ የተደረገው ምርምር የኢቢ ካንሰርን ለማከም አማራጭ የሕክምና ዘዴን ለማዘጋጀት የሚያስችሉ ሳይንሳዊ ምርመራዎችን እንድናቀርብ አስችሎናል."

ዶክተር ሴድሪክ ጋጊዮሊ

 

ዶክተር ሴድሪክ ጋጊዮሊ

ዶ/ር ሴድሪክ ጋጊዮሊ በኒስ፣ ፈረንሳይ በሚገኘው የIRCAN ተቋም ውስጥ ዋና መርማሪ ነው። የምርምር ፍላጎቶቹ በዋናነት የሚያተኩሩት ዕጢው አካባቢ ያለውን ሞለኪውላዊ እና ሴሉላር ስልቶችን፣ ዝግመተ ለውጥን እና በተለይም በካንሰር እድገት እና እድገት ወቅት ካንሰር ያልሆኑ ሴሎችን ሚና በመለየት ላይ ነው። ዶ / ር ጋጊዮሊ ከ RDEB ታካሚዎች ለሚነሱ ስኩዌመስ ሴል ካርሲኖማ ከፍተኛ ፍላጎት አለው እና እንደነዚህ ያሉ ኃይለኛ ነቀርሳዎችን ለመቋቋም አዳዲስ የሕክምና ግቦችን ለመለየት ይሞክራል።