ወደ ይዘት ዘልለው ይሂዱ

ሁባርድ 1 (2017)

RDEB በአዋቂዎች ላይ የአጥንት ጤና ላይ የረጅም ጊዜ የኋላ ጥናት

ስለ እኛ የገንዘብ ድጋፍ

የምርምር መሪ ሊን ሁባርድ
ተቋም የቅዱስ ቶማስ ሆስፒታል ፣ ለንደን
የ EB ዓይነቶች RDEB
ታካሚ ተሳትፎ RDEB ያላቸው 34 አዋቂዎች
የገንዘብ ድጋፍ መጠን £12,000

 

የፕሮጀክት ዝርዝሮች

DEBRA UK በሴንት ቶማስ ሆስፒታል በከፍተኛ ስፔሻሊስት ኢቢ ዲቲሺያን ሊን ሁባርድ የሚመራው ሪሴሲቭ ዲስትሮፊክ ኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ (RDEB) ላለባቸው ጎልማሶች የአጥንት ጤና ወደ ኋላ ተመልሶ ቁመታዊ ጥናት ለማድረግ የገንዘብ ድጋፍ መድቧል።

አርዲኢቢ ባለባቸው ህጻናት ላይ የአጥንት ጅምላ ጥናቶች ቢደረጉም EB ላለባቸው ጎልማሶች በተለይም ከ1 አመት በላይ የረጅም ጊዜ ጥናቶች አልተካሄዱም። በልጆች ላይ የአጥንት ክብደት ላይ የተደረጉ ጥናቶች እንደሚያሳዩት ይህ ሊሆን የቻለው ከመጥፋቱ ይልቅ በአጥንት እድገት እጥረት ምክንያት ሊሆን ይችላል. ይህ በተለይ በአከርካሪ አጥንት ውስጥ የመሰበር አደጋን ስለሚጨምር እና እንቅስቃሴን እና በመጨረሻም የህይወት ጥራትን ስለሚጎዳ ይህ በጣም አሳሳቢ ጉዳይ ነው.

RDEB ባለባቸው 34 ጎልማሶች ወደ ኋላ የተሰበሰበ መረጃ ዕድሜ፣ ጾታ፣ ቁመት ሴንታል የደረሰ፣ የሰውነት ብዛት ማውጫ (BMI)፣ እንዲሁም ባለሁለት ኢነርጂ ራጅ absorptiometry (DXA) ስካን ያካትታል። ይህ ከ16 ዓመት እስከ 35 ዓመት ለሆኑ የዕድሜ ምድቦች ተመድቧል። የካልሲየም ቅበላ፣ የቫይታሚን ዲ ሁኔታ፣ የመንቀሳቀስ ውጤት፣ የጉርምስና ዕድሜ እና የቢስፎስፎኔት ቅበላ ተመዝግቧል።

በዚህ ጥናት የተመዘገቡት ውጤቶች ግማሾቹ ሴቶች ናቸው. በተሽከርካሪ ወንበር መታሰር ለአቅመ-አዳም መዘግየቱ እንደ ኦስቲዮፖሮሲስ ስጋት መጨመር ጋር የተያያዘ ነው። ነገር ግን በ 32 (94%) ውስጥ የካልሲየም አወሳሰድ በቂ ሆኖ ተገኝቷል, እና 2 ታካሚዎች ያለ ተጨማሪ ምግብ ጥሩ የቫይታሚን ዲ መጠን አላቸው.

ከዚህ ጥናት ሊደረስባቸው የሚችሉት ድምዳሜዎች የመንቀሳቀስ እና የጉርምስና ዕድሜ ላይ መድረስ በ RDEB በአዋቂዎች ውስጥ ኦስቲዮፖሮሲስ ጋር የተያያዙ ጉልህ ምክንያቶች ተገኝተዋል. ከጉርምስና በኋላ፣ ተንቀሳቃሽ የሆኑ RDEB ያላቸው አዋቂዎች አጥንት ማከማቸት እና የአጥንት ማዕድን ጥግግት (BMD) ማሻሻል ይችላሉ። RDEB ላለባቸው ሰዎች የመንቀሳቀስ ችሎታን መጠበቅ ለነጻነት እና ለህይወት ጥራት አስፈላጊ ነው። ኢቢ ባለባቸው ሰዎች ላይ ተንቀሳቃሽነት እና ቢኤምዲን ለማሻሻል ብዙ መደረግ ይቻል እንደሆነ ለማየት ተጨማሪ የወደፊት ጥናቶች ያስፈልጋሉ።