DDEBን በማጥናት ለ EB ህመም ማስታገሻ አዳዲስ አማራጮች

በ2027 መጨረሻ ላይ።

የምርምር መሪ፡-

ፕሮፌሰር ኒኮላስ ቬልዱይስ በሞንማሽ የመድኃኒት ሳይንስ ተቋም የቡድን መሪ እና የአውስትራሊያ የምርምር ምክር ቤት የወደፊት ባልደረባ ናቸው። በስልጠና የሴል ባዮሎጂስት እና ባዮኬሚስት ሲሆኑ ከህመም እና ከእብጠት ምልክት ጋር በተያያዘ በሞለኪውላር ፋርማኮሎጂ እውቀት አላቸው። ንቁ የኢቢ ህመም ምርምር ፕሮግራም አላቸው እንዲሁም የመድኃኒት አቅርቦት፣ የህመም ኢላማ መለየት፣ ባለብዙ-ኦሚክስ እና የቀጥታ ሴል ምስል ችሎታዎችን ጨምሮ ባለብዙ ዲሲፕሊን የምርምር ቡድን ይመራሉ።

ተባባሪ ተመራማሪዎች፡-

ዶ/ር ዳንኤል ፑል የቡድን መሪ እና ከፍተኛ የምርምር ባልደረባ ሲሆኑ በህመም እና ማሳከክ ሞለኪውላር ኒውሮባዮሎጂ እውቀት አላቸው።

ዶ/ር ዌንዲ ኢምላች የነርቭ ፊዚዮሎጂስት ሲሆኑ በህመምና ማሳከክ ላይ በሚሳተፉ የነርቭ መንገዶች ላይ ግንባር ቀደም እውቀት አላቸው።

ዶ/ር አሌክሳንደር ኒስትሮም (ፍሬይበርግ፣ ጀርመን) በማትሪክስ ባዮሎጂ እና በDEB-mediated fibrosis ውስጥ ጉልህ የሆነ እውቀት ያላቸው የቡድን መሪ ናቸው።

ፕሮፌሰር ዮሃንስ ኬርን በሜልበርን የአልፍሬድ ሆስፒታል የቆዳ ህክምና ዳይሬክተር እና በዓለም አቀፍ ደረጃ እውቅና ያለው የቆዳ ህክምና ክሊኒካዊ ሳይንቲስት ናቸው።

ዶ/ር ጊዛል ሲዲኪ በፓራሲቶሎጂ ላይ በማተኮር የተለያዩ ስርዓቶችን አዳዲስ እና ልዩ የሆኑ ባዮሎጂያዊ ሂደቶችን ለመረዳት የተቀናጀ ባለብዙ-ኦሚክስ (ፕሮቲዮሚክስ እና ሜታቦሎሚክስ) በመጠቀም ረገድ ታዋቂ ስም ያተረፉ ገለልተኛ የመጀመሪያ የሙያ ተመራማሪ ናቸው።

"ይህ ቀደም ሲል ያልተመረመሩ መድኃኒቶችን ለመመርመር መንገድ ይጠርጋል፤ ይህም የኢቢኤስን ህመም ሊያስተጓጉሉ ወይም ሊያግዱ ይችላሉ።"

- ዶ/ር ኒኮላስ ቬልዱይስ

የስጦታ ርዕስ፡ ለኢቢ ህመም የተሻሻሉ የህመም ማስታገሻ መንገዶችን ለማሰስ መልቲሚክ-ኦሚክስን መጠቀም

ህመም በሁሉም የኢቢአይ አይነቶች ውስጥ የማያቋርጥ እና አቅም የሚያሳጣ ባህሪ ሲሆን ይህም በዕለት ተዕለት ሕይወት ውስጥ ያሉትን ሁሉንም ገጽታዎች የሚጎዳ እና ቁስሎች ወይም አረፋዎች በሌሉበት ጊዜም ሊከሰት ይችላል። ሆኖም፣ አሁን ያሉት የህመም ማስታገሻ መድሃኒቶች በቂ አይደሉም እና ብዙውን ጊዜ ከከፍተኛ የጎንዮሽ ጉዳቶች ጋር የተቆራኙ ናቸው። ልክ እንደሌሎች ብዙ ሥር የሰደዱ የህመም ሁኔታዎች፣ ጊዜያዊ የህመም ማስታገሻ አጠቃቀም እና ደካማ የህመም ማስታገሻ ለብዙ የኢቢአይ ታካሚዎች አሳዛኝ እውነታ ነው። ብዙ ምክንያቶች ቢኖሩም፣ ይህ ጉዳይ ቢያንስ በከፊል የኢቢአይአይ ህመምን መንስኤዎች በተወሰነ ግንዛቤ ምክንያት እንደሆነ እንጠቁማለን።

በዚህ ፕሮጀክት ውስጥ በቡድናችን የተዘጋጀውን የዶነር ዲስትሮፊክ ኢቢ (DDEB) ሞዴል በማጥናት ይህንን ችግር እንፈታዋለን። ሞዴሉን በማጥናት እና የታካሚ ሴሎችን እና ቲሹዎችን በመጠቀም፣ የሚከተሉትን ለማድረግ እንጥራለን፡- i) በቆዳ ውስጥ ካሉ የተለያዩ ሴሎች የሚለቀቁ ንጥረ ነገሮችን መለየት፤ ii) አረፋዎች ወይም የቆዳ ጉዳት ሲከሰት ሴሎች እርስ በእርስ እንዴት እንደሚገናኙ መረዳት፤ እና iii) በኢቢ ቆዳ ውስጥ ያሉ ሴሎች የህመም ምልክቶችን ወደ አንጎል እንዴት/መቼ እንደሚያስተላልፉ የበለጠ መረዳት። እንዲሁም በሽታው እየገፋ ሲሄድ የስሜት ህዋሳት ነርቮች እራሳቸው እንዴት ሊለወጡ እንደሚችሉ ለማሳየት እንፈልጋለን። 

የታካሚዎችን የህይወት ጥራት ለማሻሻል በፍጥነት ሊከታተሉ የሚችሉ አዳዲስ ወይም እንደገና ጥቅም ላይ የዋሉ ህክምናዎችን ለመለየት አዳዲስ አቀራረቦች ያስፈልጋሉ። ዘመናዊ የጅምላ ስፔክትሮሜትሪ ቴክኖሎጂዎችን በመጠቀም፣ በEB ቆዳ ላይ ሊለወጡ የሚችሉ በሺዎች የሚቆጠሩ ፕሮቲኖችን እና ቅባቶችን በጥልቀት በመመልከት ህመምን ለማነሳሳት አስፈላጊ የሆኑ ነገሮችን የሚያሳይ ገለልተኛ ካርታ እንገነባለን። ይህም በEB ቆዳ ውስጥ ያሉ ሴሎች ከሌሎች ሴሎች እና ነርቮች ጋር እንዴት እንደሚገናኙ እና "አደጋ" ወይም የህመም ምልክቶችን ወደ አንጎል የመላክ ችሎታቸው ከተቀየረ የተሻለ ግንዛቤ ለማግኘት ይረዳናል። እንዲሁም ቀደም ሲል ያመለጡንን የህመም መንገዶችን እና ኢላማዎችን ለይተን እንድናውቅ ያስችለናል። 

ይህ አካሄድ በኢቢ ህመም ውስጥ ስለሚሳተፉ ዘዴዎች ወሳኝ ግንዛቤን ይሰጣል እንዲሁም የኢቢ ህመምን በታለመ መንገድ ሊያስተጓጉሉ ወይም ሊያግዱ የሚችሉ ቀደም ሲል ያልተመረመሩ መድኃኒቶችን ለመመርመር መንገድ ይጠርጋል። ይህ የጂን ሕክምና በስፋት ተቀባይነት እስኪያገኝ ድረስ በጣም አስፈላጊ፣ ውጤታማ እና ደህንነቱ የተጠበቀ የህመም ማስታገሻ ሊሰጥ የሚችል ወሳኝ ሥራ እንደሆነ እንመክራለን። 

በ2027 መጨረሻ ላይ።