ደቡብ (2013)

ሪሴሲቭ ዲስትሮፊክ ኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ (RDEB) ያለባቸው ሰዎች ብዙውን ጊዜ ስኩዌመስ ሴል ካርሲኖማ (ኤስ.ሲ.ሲ.) የሚባል የቆዳ ካንሰር ያዳብራሉ፣ እኛ ሙሉ በሙሉ ባልገባናቸው ምክንያቶች። ይህ ካንሰር ለሕይወት አስጊ ነው ስለዚህ ለ RDEB ታካሚዎች ከባድ ችግር ይፈጥራል. አስፈላጊ አሽከርካሪ፣ ሴሎች እንዲባዙ የሚያደርግ፣ በተለያዩ የካንሰር አይነቶች ውስጥ ሞለኪውል ይባላል Pኦሎ -Like Kinase 1 (PLK1)። እብጠቱ በፍጥነት እንዲያድግ እንደ መኪና ማፋጠን ይሰራል። ይህ የምርምር ቡድን ከቀድሞው የDEBRA የገንዘብ ድጋፍ ጋር በመተባበር PLK1 በ RDEB ታካሚዎች ውስጥ በ SCC ውስጥ እንደ ሾፌር ሆኖ እየሰራ መሆኑን እና የ PLK1 እርምጃን መከልከል SCC keratinocytes (በቆዳው ውጫዊ ክፍል ውስጥ በጣም የተለመደው የሕዋስ ዓይነት) ይገድላል። ይህ እገዳ ከፍጥነት መቆጣጠሪያው ላይ እግርን እንደ ማንሳት እና በመኪናው ውስጥ ብሬክን መጫን ተደርጎ ሊወሰድ ይችላል! በአስፈላጊ ሁኔታ, ይህ መደበኛ የቆዳ ሕዋሳት ሳይነካ ያደርጋል. ብዙ ውህዶች በሙከራ ሁኔታዎች ውስጥ PLK1 ን በቤተ ሙከራ ውስጥ መከልከል ይችላሉ። የሚቀጥለው ተግዳሮት አንድ ወይም ከዚያ በላይ ውጤታማ፣ ግን በበሽተኞች ላይ ለመጠቀም ደህንነቱ የተጠበቀ እና ምንም የጎንዮሽ ጉዳት ሳያስከትል መፈለግ ነው። የዚህ ፈተና አካል የሆነው ይህ ፕሮጀክት በኤስሲሲ ህዋሶች ውስጥ ከRDEB ታማሚዎች ውጤታማ ሊሆኑ የሚችሉትን (ዎች) ለማግኘት ስምንት የሚገኙ PLK1 አጋቾችን ለማጣራት ያለመ ነው። ይህ በመጀመሪያ በሙከራ ቱቦ ውስጥ እና ከዚያም በቤተ ሙከራ ሞዴል ውስጥ ተከናውኗል.

ጥናቱ የካንሰር ሕዋሳትን የሚገድሉ ሶስት ጠቃሚ ሊሆኑ የሚችሉ ውህዶች ከዚህ የምርምር ክፍል ለይቷል። አንደኛው ለ PLK1 በበቂ ሁኔታ የተለየ አልነበረም፣ ነገር ግን የምርምር ቡድኑ በሚቀጥሉት አመታት ለ RDEB SCC ህክምና ክሊኒካዊ ጥቅም ላይ እንዲውል ሌሎች ሁለት ውህዶችን የበለጠ ለማዳበር ተስፋ ያደርጋሉ።

ዶክተር አንድሪው ደቡብ

ዶ/ር አንድሪው ደቡብ በቶማስ ጀፈርሰን ዩኒቨርሲቲ ፊላዴልፊያ ተባባሪ ፕሮፌሰር ናቸው። የእሱ ዋና ፍላጎቶች ወደ ስኩዌመስ ሴል ካርሲኖማ እድገት እና እድገት የሚመሩትን ክስተቶች በተለይም ሪሴሲቭ ዳይስትሮፊክ ኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ በሚኖሩ በሽተኞች ላይ የሚነሱትን ነቀርሳዎች መረዳት ነው። ዶ/ር ሳውዝ በለንደን፣ ስኮትላንድ እና አሁን በፊላደልፊያ ጠንካራ የ epidermolysis bullosa ምርምር ታሪክ ባላቸው ተቋማት ውስጥ ሰርተዋል፣ እና ሳይንሳዊ ምርምርን በመተግበር ለዚህ አውዳሚ የበሽታ ቡድን ፈውሶችን ለማግኘት ቆርጠዋል።