ኢቢ ሲምፕሌክስ (ኢቢኤስ) ከአራቱ ዋና ዋና ዓይነቶች አንዱ ነው። ኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ (ኢ.ቢ.), በትንሹ ንክኪ ቆዳው እንዲቀደድ ወይም እንዲፈነጥ የሚያደርግ የሚያሠቃይ የዘረመል የቆዳ ሕመም። የ አራት ዋና ዋና የኢ.ቢ የሚከሰቱት በጂን ሚውቴሽን ነው፣ ይህም በተለያዩ የቆዳ ንብርብሮች ውስጥ ያሉ ፕሮቲኖች የተበላሹ ወይም የሚጎድሉ ሲሆን አንዳንዴም የውስጥ ብልቶች ናቸው።

  

ኢቢኤስ በጣም የተለመደው እና መለስተኛ መጠነኛ የኢቢ አይነት ሲሆን አብዛኛውን ጊዜ ቆዳን አንድ ላይ ለማገናኘት የሚረዳው ፕሮቲን የጎደለው ፕሮቲን በቆዳው የላይኛው ክፍል ውስጥ ይከሰታል - epidermis። በግምት 70% የሚሆኑት ኢቢኤስ ያለባቸው ሰዎች ኢቢኤስ አለባቸው። 

 

EB simplex መንስኤው ምንድን ነው? 

እያንዳንዱ ሰው የእያንዳንዱ ጂን ሁለት ቅጂዎች አሉት፣ ኢቢን የሚያመጣው የጂን ሚውቴሽን በአንድ ወይም በሁለቱም ጂኖች ውስጥ ሊሆን ይችላል። ይሁን እንጂ ኢቢኤስ አብዛኛውን ጊዜ በዘር የሚተላለፍ ነው፣ ይህ ማለት በጥንድ ውስጥ ካሉት ጂኖች አንዱ ብቻ ነው የሚጎዳው።

የበላይ የሆኑት የኢቢኤስ ዓይነቶች ብዙውን ጊዜ ከሪሴሲቭ ያነሱ ናቸው፣ስለዚህ ለምን ኢቢኤስ ከሌሎች ዓይነቶች የበለጠ ቀላል ነው፣ ምንም እንኳን አንዳንድ ብርቅዬ የ EBS ሪሴሲቭ ዓይነቶች አሉ። 

በመካከላቸው ስላለው ልዩነት የበለጠ ይወቁ የበላይነት እና ሪሴሲቭ ኢ.ቢ.

DEBRA ኢንተርናሽናል፣ የአለም አቀፍ የኢቢ አድራጎት ድርጅቶች ማዕከላዊ አካል ያቀርባል እዚህ የሁሉም ያልተለመዱ ንዑስ ዓይነቶች ዝርዝር. 

ወደ ላይ ተመለስ

  

የ EBS ምልክቶች 

ምልክቶቹ በተጠቁት ሰዎች ላይ በስፋት ሊለያዩ ይችላሉ ነገርግን በተለምዶ ፊኛ በእጆች እና በእግሮች ላይ ብቻ የተገደበ ሲሆን አረፋዎቹ ጠባሳ ሳይለቁ ይድናሉ ፣ ይህ በሌሎች የ EB ዓይነቶች ላይ አይደለም ፣ ግን hyperpigmentation (የቆዳ ጨለማ) በጣቢያው ላይ ሊከሰት ይችላል። የአረፋው. 

እብጠት እና ተያያዥነት ያለው ማሳከክ በሙቀት, እርጥበት እና ላብ ሊባባስ ይችላል. ሃይፐርኬራቶሲስ (የቆዳ ውፍረት) በእንቅስቃሴ ላይ ተጽእኖ ሊያሳድር ይችላል, የጥፍር ዲስትሮፊ (የተዛባ እና ቀለም) እና ሚሊያ (ትንንሽ ነጭ እብጠቶች) በ EBS ውስጥም የተለመዱ ናቸው. 

ተመራማሪዎች ለይተው አውቀዋል 4 ንዑስ ዓይነቶች የኢቢ ሲምፕሌክስ፡ 

• አካባቢያዊ የተደረገ ኢቢኤስ (ቀደም ሲል ዌበር-ኮካይን አይነት) በልጅነት እና በጉልምስና መካከል በሚፈጠር በማንኛውም ጊዜ የሚከሰት የቆዳ እብጠት የሚታወቅ ሲሆን አብዛኛውን ጊዜ በእጆች እና በእግሮች ብቻ የተገደበ ነው። በኋላ ላይ ፣ በእጆች እና በእግሮች መዳፍ ላይ ያለው ቆዳ ሊወፍር እና ሊደነድን ይችላል (hyperkeratosis) 

• ኢቢኤስ መካከለኛ (ቀደም ሲል ኢቢኤስ አጠቃላይ መካከለኛ ወይም ኮብነር ዓይነት) ከተወለዱ ጀምሮ ወይም ገና ከሕፃንነት ጊዜ ጀምሮ ሊኖር ከሚችል እብጠት ጋር የተያያዘ ነው። አረፋው ከአካባቢው ኢቢኤስ የበለጠ ከባድ ቢሆንም ከኢቢኤስ ከባድ ያነሰ ነው።

• ኢቢኤስ ከባድ (ቀደም ሲል ኢቢኤስ ጄነራላይዝድ ከባድ ወይም Dowling-Meara EBS) በጣም የከፋ የኢቢ ሲምፕሌክስ አይነት ሲሆን በአፍ ውስጥም ጨምሮ በማንኛውም የሰውነት አካል ላይ ሰፊ የሆነ አረፋ ሊከሰት ይችላል። እብጠት ከተወለዱበት ጊዜ ጀምሮ ይታያል እና ከእድሜ ጋር ሊሻሻል ይችላል ነገር ግን በዕድሜ የገፉ ግለሰቦች በ hyperkeratosis ሊጎዱ ይችላሉ። የአረፋው ክብደት እና መጠኑ በጣም የተለያየ ነው እና በጣም ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ በሚያሳዝን ሁኔታ በጨቅላነታቸው ለሞት ሊዳርግ ይችላል.

• ኢቢኤስ ከቀልድ ቀለም ጋር አራተኛው የኢቢ ሲምፕሌክስ ንኡስ ዓይነት ሲሆን የቆዳ ስብራት ሲወለድ እና ከጊዜ በኋላ ቡናማ ቀለም በሰውነት ላይ ነጠብጣቦች የሚፈጠሩበት ነው። በአዋቂዎች ህይወት ውስጥ ማቅለሙ ሊቀንስ እና ሊጠፋ ይችላል. 

ወደ ላይ ተመለስ

  

ሕክምናዎች

በአሁኑ ጊዜ ለኢቢ ምንም አይነት መድሃኒት የለም፣ በDEBRA ውስጥ የምንሰራው ስራ ይህንን ለመቀየር ያለመ ነው። ሆኖም፣ አሉ ሕክምናዎች ይገኛል ለማስተዳደር የሚረዳው ህመም እና ማሳከክ. የገንዘብ ድጋፍ እናደርጋለን ምርምር ፕሮጀክቶች ተጨማሪ ሕክምናዎችን እንዲሁም ፈውስ ለማግኘት በማሰብ እና የእኛ የማህበረሰብ ድጋፍ ቡድን ታካሚዎች እና ቤተሰቦች ኢቢ የሚያመጣቸውን ተግዳሮቶች እንዲቋቋሙ ለመርዳት ቆርጠዋል።

ወደ ላይ ተመለስ

 

ድጋፍ 

እርስዎ ወይም የቤተሰብ አባል ኢቢኤስ እንዳለዎት ከጠረጠሩ ሀኪምዎን ወደ ሀ ሪፈራል መጠየቅ ይችላሉ። ስፔሻሊስት እና አንዴ ምርመራ ካደረጉ, የእኛን ማነጋገር ይችላሉ የማህበረሰብ ድጋፍ ቡድን ለተጨማሪ ድጋፍ. ቡድናችን ምንም አይነት አይነት እና ክብደት ምንም ይሁን ምን መላውን ኢቢ ማህበረሰብ ለመደገፍ አላማ ያለው፣የተግባራዊ፣ስሜታዊ እና የገንዘብ ድጋፍ አማራጮች አለን። ከኢቢ ጋር የሚኖሩ ሰዎችን፣ ቤተሰቦቻቸውን እና ተንከባካቢዎችን እንዴት መርዳት እንደምንችል የበለጠ ለማወቅ ተገናኝ።

ስወለድ DEBRA አልነበረም እና እስከ ሃያዎቹ አጋማሽ ድረስ የኢቢ በሽታ እንዳለብኝ አልታወቀም። DEBRA ሲመጣ የእነሱ ድጋፍ ይህን ያህል ለውጥ አምጥቷል. ነፃነት እንዳገኝ እና ስለ ሁኔታው ​​የበለጠ እንድረዳ የሚረዱኝ ቁልፍ ተጫዋቾች ናቸው። የDEBRA EB የማህበረሰብ ድጋፍ አገልግሎት ከ40 አመታት በፊት ሊያደርጋቸው ያልቻለውን የተለያዩ ጉዳዮችን ይሸፍናል፣ የመኖሪያ ቤት ማመልከቻዎችን ከማገዝ ጀምሮ የአይምሮ ጤና ድጋፍ መስጠት።

ጆ፣ የDEBRA ባለአደራ ከኢቢኤስ ጋር

ወደ ላይ ተመለስ

  

ሕይወት ወኢቢ ቀላልክስ

ከሄዘር ጋር ይተዋወቁ፣ ኢቢዋ ምንም ነገር እንዳትሰራ እንዲከለክላት አትፈቅድም። እንደ ታንክ የቀለም ኳስ አስተማሪነት ብቁ ለመሆን በአለም ላይ የመጀመሪያዋ ሴት ነች፣ ብዙ ሰዎች ደግመው የሚያስቡት በአካል የሚጠይቅ ሚና። ነገር ግን ሄዘር አትፈራም - እሷ ደግሞ በዓለም ላይ የታንክ የቀለም ኳስ ጦርነት ለመሮጥ ብቁ የሆነች ብቸኛዋ ሴት ነች። ተጨማሪ ያንብቡ እዚህ.

ስለ ኢቢ በጣም የሚያበሳጭ ነገር ህመሙ ነው. ከሱ ለማምለጥ ምንም ማድረግ አይችሉም። በትክክል ምን እንደሚመስል ሌሎች እንዲረዱ ማድረግ ከባድ ነው።

ሄዘር ከኢቢኤስ ጋር 

 

ስለሌሎች የበለጠ ይወቁ የ EB ዓይነቶች

 

ወደ ገጽ ወደላይ ተመለስ