ወደ ይዘት ዘልለው ይሂዱ

ጠባሳ ወይም ካንሰር - የ RDEB ቆዳ በየትኛው መንገድ ይሄዳል?

By ዶ/ር ያንሊንግ ሊያኦ

ረዥም ፀጉር ያለው ሰው ሳይንሳዊ መረጃዎችን በሚያሳዩ ፖስተሮች ፊት ለፊት በቤት ውስጥ ይቆማል. ፈገግ እያሉ፣ ጥቁር ካርዲጋን በብርሃን ቀለም ካናቴራ ላይ ለብሰው፣ አንድ ፖስተር የJEB ታካሚዎች እንዴት እንደሚተነፍሱ በዘዴ በማጣቀስ።

ስሜ ዶ/ር ያንሊንግ ሊያኦ እባላለሁ፣ እና እኔ በ ላይ ተባባሪ ፕሮፌሰር ነኝ ኒው ዮርክ ሜዲካል ኮሌጅ, ኒው ዮርክ, አሜሪካ. ፒኤችዲዬን በባዮኬሚስትሪ ከአልበርት አንስታይን ኮሌጅ ኦፍ ሜዲስን NY አግኝቻለሁ፣ እና በድህረ ዶክትሬት ዲግሪ በማይክሮባዮሎጂ እና ኢሚውኖሎጂ በስታንፎርድ ዩኒቨርሲቲ የህክምና ትምህርት ቤት እንዲሁም በኮሎምቢያ ዩኒቨርሲቲ የህክምና ማዕከል የፔዲያትሪክስ ስልጠና ወሰድኩ። የኔ ጥናት አላማ ማድረግ ነው። ሪሴሲቭ ዲስትሮፊክ EB (RDEB) ባለባቸው ግለሰቦች የሕይወትን ጥራት ለማሻሻል የሚረዱ ሕክምናዎችን ማዳበር.

 

የትኛውን የኢቢ ገጽታ በጣም ይፈልጋሉ?

የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት እና የእሳት ማጥፊያው ሂደት እንዴት ጠባሳ (ፋይብሮሲስ) ውስጥ እንደሚሳተፍ ለማወቅ ፍላጎት አለኝ በ RDEB ውስጥ መደበኛ የቆዳ ሴሎች ወደ ካንሰር ሕዋሳት እንዴት እንደሚያድጉ. በመጨረሻም, ይህ እውቀት በእነዚህ ሂደቶች ውስጥ የተካተቱትን ባዮሎጂያዊ ንጥረነገሮች የሚያነጣጥሩ የሕክምና ዘዴዎች እንዲዳብሩ ያስችላቸዋል የ RDEB በሽታ እድገት.

ኢቢ ላይ እንድትሰራ ማን/ምን አነሳሳህ?

ወደ ኢቢ ምርምር ጉዞዬ የጀመረው በ2009 ነው። ዶ/ር ሚቸል ኤስ ካይሮ እና ዶ/ር አንጄላ ክርስትያኖ በኒውዮርክ ኮሎምቢያ ዩኒቨርሲቲ የሕክምና ማዕከል የኢቢ ሲምፖዚየም ሲያዘጋጁ። ይህ ክስተት RDEB ላለባቸው የህፃናት ህመምተኞች የእምብርታቸው የደም ግንድ ሴል ትራንስፕላንት ጥናት ቅድመ ሁኔታን አመልክቷል። በዚያን ጊዜ፣ ልጄን ከወለደች በኋላ ከወሊድ ፈቃድ የተመለስኩኝ ነበር፣ እና ስለዚህ አስከፊ በሽታ ከዚህ በፊት ምንም እውቀት አልነበረኝም።

በሲምፖዚየሙ ውስጥ መቀመጥ ፣ ሊታሰብ የማልችለውን ህመም ከማዘን በቀር ምንም ማድረግ አልቻልኩም በኢቢ የተጠቁ ሕፃናት እና በወላጆቻቸው የተሰማቸውን የተስፋ መቁረጥ ስሜት ተቋቁመዋል። ይህ በሽታ ሕይወታቸውን እንዴት እንደሚቀይር አስብ ነበር. እኔ እንደ ተመራማሪ ሳይንቲስት እነዚህን በሽተኞች እና ቤተሰቦቻቸውን በመርዳት ረገድ ምን ሚና መጫወት እንደምችል እንድጠይቅ ያነሳሳኝ በጣም ልብ የሚነካ ጊዜ ነበር።

 

ከDEBRA የሚገኘው የገንዘብ ድጋፍ ለእርስዎ ምን ማለት ነው?

ኢቢ አስከፊ ሁኔታ ቢሆንም፣ በአንፃራዊነት ሲታይ ብርቅ ነው እናም በሕዝብ ዘንድ ከፍተኛ ትኩረት አላገኘም፣ እንዲሁም የተለያዩ የገንዘብ ምንጮች። ከዚህ የተነሳ, ለኢቢ ምርምር የገንዘብ ድጋፍ ማግኘት ፈታኝ ሆኖ ቆይቷል. ከDEBRA ያገኘሁት ድጋፍ ጥልቅ ግላዊ ጠቀሜታ ያለውን ጥናት እንድከታተል አስችሎኛል፣ በቀጥታም ይሆናል ብዬ አምናለሁ። ኢቢ ላለባቸው ግለሰቦች የህይወት ጥራትን ማሻሻል።

 

እንደ ኢቢ ተመራማሪ አንድ ቀን በህይወትዎ ምን ይመስላል?

በየእለቱ ጠዋት ወደ ስራ በምሄድበት ወቅት የጥናታችንን ሂደት እያሰላሰልኩ የእለት ተእለት የተግባር ዝርዝር አዘጋጃለሁ። ላቦራቶሪ እንደደረስኩ፣ ሁላችንም ከዓላማችን ጋር መስማማታችንን ለማረጋገጥ ከላቦራቶሪ አባሎቼ ጋር አጭር ውይይት አደርጋለሁ። አብዛኛው የእኔ ቀን የተወሰነ ነው። ውጤቶችን መመርመር፣ ተግዳሮቶችን መላ መፈለግ እና ለቀጣይ ሙከራዎቻችን ስትራቴጂ ማውጣት. እንዲሁም ያገኘናቸውን ውጤቶች ለመጻፍ ጊዜ መድቢያለሁ፣ ስለዚህ አዲሱ እውቀት ለሁሉም ሰው እንዲታተም እና የድጋፍ ማመልከቻዎችን በመፃፍ ስራችን በገንዘብ መደገፉ እንዲቀጥል።

ከኮምፒውተሬ ወሰን ባሻገር፣ ከምወዳቸው ተግባራት አንዱ አርዲኢቢ ባለባቸው ግለሰቦች ላይ ከሚታየው የበሽታ መሻሻል ሞዴሎቻችን ጋር በመስራት ላይ ነው፣ ይህም ለ ሊሆኑ የሚችሉ የሕክምና ዘዴዎች እድገት.

 

በቡድንዎ ውስጥ ማን ነው እና የእርስዎን የኢቢ ጥናት ለመደገፍ ምን ያደርጋሉ?

ዶ/ር ሊያኦ እና የላብራቶሪ ቡድኗ

ዶ/ር ሚቸል ኤስ ካይሮበኒውዮርክ ሜዲካል ኮሌጅ የሕፃናት ሄማቶሎጂ፣ ኦንኮሎጂ እና ስቴም ሴል ትራንስፕላንት ዋና ኃላፊ፣ ለኢቢ ምርምርዬ የድጋፍ መሠረት ሆኖ ቆይቷል። ከኢቢ ጥናት ዘርፍ ጋር ያስተዋወቀኝ ብቻ ሳይሆን የላቀ መካሪ በመሆን የሙያ እድገቴን ለማሳደግ ለጋስ የገንዘብ ድጋፍ አድርጓል። ዛሬ፣ ለኢቢ ምርምር ያለኝን ፍቅር የሚጋሩ ቁርጠኛ ግለሰቦችን ቡድን በመምራት እድለኛ ነኝ። ከላይ ባለው ፎቶ, ከሁለተኛው ግራ ወደ ቀኝ, እኛ አለን ጃን ፓንከቆዳ ናሙናዎች (የቲሹ ባህል) እና የላብራቶሪ ጥገና ሴሎችን ለማሳደግ ኃላፊነት ያለው የምርምር ተባባሪ። ቀጥሎ ነው። ሞርጋን አንደርሰን-ክራንጅበኛ ላብራቶሪ ውስጥ ጎበዝ የዶክትሬት ተማሪ በቅርቡ ነጠላ ሴል አር ኤን ኤ ሲኬሲንግ ትንታኔ ኢንተርሌውኪን 1 አልፋ (IL-1α) የሚባል ባዮሎጂካል ንጥረ ነገር በ RDEB በሽታ ሂደት ውስጥ ያለውን ወሳኝ ሚና ላይ ብርሃን ፈንጥቋል። በቀኝ በኩል ያለው ነው። ራሂም ሂራኒበቅርቡ ወደ ቤተ ሙከራችን የተቀላቀለ እና የ RDEB ህክምናዎችን ለመስራት ከፍተኛ ፍላጎት ያለው የMD ፒኤችዲ ተማሪ።

እንዲሁም ከተለያዩ የትምህርት ዘርፎች የተውጣጡ የስራ ባልደረቦቼን እና የስራ ባልደረቦቼን ዶ/ር አንጄላ ክርስቲያንኖ፣ ዶ/ር ጁኒ ኡይቶ፣ ዶ/ር ጆን ማክግራዝ፣ ዶ/ር አሌክሳንደር ኒስትሮም፣ ዶ/ር አንድሪው ደቡብ፣ ዶ/ር አንደር ኢዜታ፣ ዶ/ር ቴሮ ጄርቪን እና ዶ/ር ጁሊ ዲ ማርቲኖን ከልብ አደንቃለሁ። የእነርሱ ለጋስ የሆኑ አስፈላጊ ግብዓቶችን እና ሀሳቦችን በማቅረብ የእኔን ኢቢ የምርምር ጥረቶችን ለማራመድ አጋዥ ነበሩ። ከዶርማቶሎጂ ውጭ የትምህርት ዳራ ያለው ሳይንቲስት መሆን ፣ በዚህ መስክ የማሽከርከር ሂደት ውስጥ የባለብዙ ዲሲፕሊን ትብብር ሀይልን አጥብቄ እደግፋለሁ።.

 

EB ላይ ካልሰሩ እንዴት ዘና ይላሉ?

በመዝናኛ ሰዓቴ ማንበብ እወዳለሁ። በተጨማሪም, ወፎችን እወዳለሁ. እኔ ቤት ውስጥ ለመብረር እና ለመንከራተት ነፃነት ያላቸው አራት ባጅ እና ኮንሬር አለኝ። ሲጫወቱ፣ ከእነሱ ጋር ሲገናኙ እና በትከሻዬ ላይ በሚያርፉባቸው ጊዜያት መደሰት እወዳለሁ። እኔም ከልጄ ጋር አዳዲስ ቦታዎችን ማሰስ እወዳለሁ።