EB በኮርኒያ ላይ ተጽእኖ ሊያሳድር ይችላል, ይህም ከባድ ህመም እና የአይን እክል ያስከትላል. ይህ ፕሮጀክት EB ባለባቸው ሰዎች ዓይን ውስጥ እንዳሉት አይነት ጠባሳ ባህሪ የሚያሳዩ ከሰው ኮርኒያ ሴሎችን ማደግ ነው። እነዚህ EB ያለባቸውን ልጆች እይታ ለማዳን ለፀረ-ጠባሳ የዓይን ጠብታ ለመጀመሪያዎቹ ሙከራዎች ሊጠቀሙበት ይችላሉ።
ፕሮፌሰር ማርቲን የሰው ዓይን ሴሎችን ከተለገሱ ኮርኒያዎች በቤተ ሙከራ ውስጥ ያሳድጋል እና የሲአርኤን ቴክኖሎጂን በመጠቀም የሚያመርቱትን ኮላጅን (RDEBን ለመኮረጅ) ወይም ላሚኒን (JEBን ለመምሰል) ይቀንሳል። የዚህ ፕሮጀክት የመጀመሪያ ደረጃ ይህ እንደሚሰራ ማረጋገጥ እና ሴሎቹ ከኢቢ ታካሚ የመጡ መስለው መታየት ይጀምራሉ። ከዚያም ፀረ-ጠባሳ ያለው ንጥረ ነገር የ EB ለውጦችን እንደሚቀንስ እና ይህን እንዴት እንደሚሰራ ለማየት በእነዚህ ሴሎች ላይ መሞከር ይቻላል. ይህ የሕክምናው ንጥረ ነገር ውጤታማ መሆኑን የሚያሳይ ማስረጃ ከሆነ ወደ ተጨማሪ ሙከራዎች ሊሸጋገር ይችላል.
በተመራማሪያችን ብሎግ ላይ የበለጠ ያንብቡ።
ለዓይን ማጣት ምንም ምትክ የለም.
የአባል አስተያየት
ማውጫ:
ስለእኛ የገንዘብ ድጋፍ፡-
| የምርምር መሪ |
ፕሮፌሰር ኪት ማርቲን |
| ተቋም |
የአይን ምርምር ማዕከል አውስትራሊያ (CERA)፣ የሜልበርን ዩኒቨርሲቲ፣ አውስትራሊያ |
| የ EB አይነት |
RDEB እና JEB |
| ታካሚ ተሳትፎ |
አንድም |
| የገንዘብ ድጋፍ መጠን |
£15,000 |
| የፕሮጀክት ርዝመት |
1 ዓመት |
| የመጀመሪያ ቀን |
1 ሐምሌ 2024 |
| DEBRA የውስጥ መታወቂያ |
GR000016 |
የቅርብ ጊዜ ሂደት ማጠቃለያ፡-
በ2024 መጨረሻ ላይ።
ስለ ተመራማሪዎቻችን፡-
የምርምር መሪ፡- ኪት ማርቲን በካምብሪጅ ዩኒቨርሲቲ የክብር ሲኒየር ተመራማሪ እና በሜልበርን ዩኒቨርሲቲ የዓይን ህክምና ኃላፊ (UoM) ነው። ፕሮፌሰር ማርቲን ለሦስት ዓመታት ያህል የአይን ምርምር አውስትራሊያ (CERA) ዳይሬክተር ሆነው አገልግለዋል፣ ነገር ግን የካምብሪጅ ላብራቶሪያቸው ንቁ ሆኖ ይቆያል፣ በከፊል በ Fight for Sight ይደገፋል። የ CERA ዳይሬክተር እንደመሆኖ፣ ፕሮፌሰር ማርቲን በአይን ምርምር ውስጥ በዓለም መሪ መሰረታዊ እና ክሊኒካዊ ጥናቶችን የሚያካሂዱ የተለያዩ ተመራማሪዎችን ቡድን ይመራል። ፕሮፌሰር ማርቲን በግላኮማ ውስጥ ያለውን ራዕይ ለመጠበቅ እና ወደነበረበት ለመመለስ አዳዲስ የሕክምና ዘዴዎችን ለማዘጋጀት ልዩ ፍላጎት ያለው የግላኮማ ስፔሻሊስት ነው።
ተባባሪ ተመራማሪዎች፡- ዶክተር ጂንክ ያንግ በኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ (ኢቢ) እና በ EB-induced ስኩዌመስ ሴል ካርሲኖማ ፣ በተሃድሶ መድሀኒት ፣ በቁስል ጥገና እና በጄኔቲክስ ውስጥ ጠንካራ ሳይንሳዊ ዳራ አለው። ዶ/ር ያንግ በ EB-induced የቆዳ እብጠት፣ EB-kindler syndrome እና ስኩዌመስ ሴል ካርሲኖማ ላይ አሳትመዋል። እ.ኤ.አ. በ 2021 ለኮርኒያ የፀረ-ጠባሳ መንስኤን ለማረጋገጥ የ CERA ፈጠራ ፈንድ ስጦታ ተሸልሟል እና ለዚህ ምርምር ተስፋ ሰጪ ውጤቶችን አግኝቷል። አሁን በሪሴሲቭ እና መጋጠሚያ ኢቢ ውስጥ ለኮርኒያ ጠባሳ የዚህን ንጥረ ነገር ውጤታማነት ለማረጋገጥ ተስፋ ያደርጋል። ፕሮጀክቱ በየወሩ በፕሮፌሰር ማርቲን እየተከታተለ በዶ/ር ያንግ ቀን በቀን ይመራል። ፕሮፌሰር ዳንኤል ተጨማሪ ክሊኒካዊ እና ሳይንሳዊ ድጋፍ ይሰጣሉ።
ፕሮፌሰር ማርክ ዳንኤል በ CERA/UoM የኮርኒያ ምርምር ኃላፊ እና በሮያል ቪክቶሪያ ዓይን እና ጆሮ ሆስፒታል የኮርኒያ ክፍልን ይመራል። የፕሮፌሰር ዳንኤል ላብራቶሪ የምርምር ጭብጦች የኮርኒያ ክሊኒካል ሳይንስ፣ የቀዶ ጥገና መሳሪያ ልማት፣ የኮርኒያ ዲስትሮፊስ፣ ክራቶኮነስ እና የኮርኒያ ጠባሳ - በዶ/ር ጂንክ ያንግ የሚመራ አዲስ ጭብጥ (በነሐሴ 2020 ፒኤችዲ የተሸለመ) በ CERA እና በክብር UoM ላይ ባልደረባ።
ይህ ጥናት ለምን አስፈላጊ ነው-
እ.ኤ.አ. በ 2020 በ EB በሽተኞች ላይ የተደረገ ዓለም አቀፍ የዳሰሳ ጥናት በሽተኞች የበቆሎ የአፈር መሸርሸር “ብዙውን ጊዜ ሕይወቴን ሙሉ በሙሉ ይዘጋዋል” እና “ከኢቢ ጋር ተያይዘው ከሚመጡት በጣም የከፋ ሁለተኛ ጉዳዮች መካከል አንዱ ናቸው፣ በጣም የሚያሠቃዩ ናቸው” ሲሉ አስተያየት ሰጥተዋል። መሠረታዊ ምርምር ተፈጥሮ ነው; ሆኖም የፕሮጀክቱ ዋነኛ ዓላማ የኮርኒያ መሸርሸር እና ጠባሳ ለሚያጋጥማቸው የኢቢ ታካሚዎች አዲስ ፀረ-ጠባሳ የዓይን ጠብታ ማዘጋጀት ነው። የታቀደው ጥናት ለኢቢ-አስከተለው የኮርኒያ ጠባሳ ተጨማሪ አዳዲስ ኢላማዎችን ሊያሳይ ይችላል። ይህ በመጨረሻ ለኢቢ ታካሚዎች የሌሎች መድሃኒቶችን ምርምር እና እድገት ያፋጥናል.
ፕሮፌሰር ኪት ማርቲን
የ2020 ዓለም አቀፍ የኢቢ ሕመምተኞች ጥናት እዚህ ያንብቡ.
ወደ ይዘቶች ተመለስ
የተመራማሪው አጭር መግለጫ፡-
የስጦታ ርዕስ፡ በ epidermolysis bullosa ውስጥ የኮርኒያ ጠባሳን በአዲስ ልብ ወለድ መቀነስ
አጭር ዳራ እና የጥናቱ ፍላጎት፡- Epidermolysis bullosa በዘር የሚተላለፍ ብርቅዬ በሽታ ሲሆን ይህም የዓይንን ጨምሮ የቆዳና የቆዳ መፋቂያዎችን ያስከትላል። ከዚህ በሽታ ጋር መኖር በሦስተኛ ዲግሪ ቃጠሎ እንደ መኖር ነው. ተጎጂዎች እንቅስቃሴን ገድበዋል እና ብዙውን ጊዜ ህመም የሚሰማቸውን ቁስሎቻቸውን ለመከላከል እና ለማከም በየቀኑ መታሰር አለባቸው። በተወሰኑ የዚህ በሽታ ዓይነቶች ላይ ያሉ ልዩ ሚውቴሽን እንዲሁ በኮርኒያ ጤና ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ ያሳድራል - ውጫዊ ግልጽ የዓይን ሽፋን። ኮርኒያ የእይታ ስርዓታችን አስፈላጊ አካል ሲሆን ማንኛውም የአፈር መሸርሸር ወይም የኮርኒያ ጠባሳ ከፍተኛ የአይን ህመም እና የአይን እክልን ያስከትላል። ለኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ ወቅታዊ ክሊኒካዊ ሕክምናዎች የእውቂያ ሌንሶችን፣ ቅባትን እና አንቲባዮቲኮችን በመጠቀም የሕመም ምልክቶችን ይቀንሳል፣ ነገር ግን በኮርኒያ ላይ ጠባሳ እንዳይፈጠር መፍትሄ አይሰጥም። የኮርኒያ ጠባሳ የማየት ችሎታን በእጅጉ ሊያበላሽ ይችላል፣ እናም የህይወት ጥራት አስቀድሞ ሊታሰብ የማይቻል የዕለት ተዕለት ውጊያዎችን ለሚዋጉ።
የጥናቱ ዓላማ፡- የኛ ጥናት አላማ ልብ ወለድ ፋክተርን በመጠቀም ለ epidermolysis bullosa ታማሚዎች ፀረ-ጠባሳ የዓይን ጠብታ ማዘጋጀት ነው።
የምርመራ ዘዴ; ልብ ወለድ ፋክተር ለኮርኒያ ጠባሳ ተጠያቂ የሆኑትን ሞለኪውላዊ ዘዴዎችን እንደሚገድብ እና በቅድመ ጥናታችን የኮርኒያን ግልፅነት እንደሚያሻሽል ታይቷል። የፕሮጀክቱ ዓላማ የሰው ኮርኒያ ሴሎችን በመጠቀም በ epidermolysis bullosa ሞዴሎች ውስጥ ያለውን ውጤታማነት ማረጋገጥ ነው. የሰው ኮርኒያ ሴሎች ከተለገሱ ኮርኒያዎች ተለይተው በጊዜያዊነት በፕሮግራም ተስተካክለው ከተወሰኑ የ epidermolysis bullosa ዓይነቶች ባህሪያትን ለመምሰል ይዘጋጃሉ። ፋይብሮሲስ (ፋይብሮሲስ) መፈጠርን ተከትሎ በሴሎች ባህል ውስጥ ይህንን ሁኔታ እናስተዳድራለን እና ባዮኬሚስትሪ እና ማይክሮስኮፕ በመጠቀም ውጤታማነቱን እንገመግማለን።
ክሊኒካዊ ጥቅም; የ epidermolysis bullosa ውስብስብ የሕክምና አንድምታ ግምት ውስጥ በማስገባት ለዚህ በሽታ በመዘጋጀት ላይ ያሉ መድሐኒቶች የታለሙ መሆናቸው እና ተቀባይነት የሌላቸው የጎንዮሽ ጉዳቶችን እንደማያስከትሉ ማረጋገጥ አስፈላጊ ነው. የእኛ የላብራቶሪ-ተኮር ጥናት ገለልተኛ የሰው ኮርኒል ሴሎችን እና ዒላማ-ተኮር የጂን ማሻሻያዎችን በመጠቀም የበሽታ ንኡስ ዓይነቶችን ለመቅረጽ እምቅ አዲስ ሕክምናን ማረጋገጥን ያመቻቻል። የዚህ ጥናት ውጤቶች ፀረ-ጠባሳ መንስኤው ደህንነቱ የተጠበቀ እና በሴሉላር ደረጃ ላይ ውጤታማ መሆኑን ያሳያል። ይህ ለቅድመ ክሊኒካዊ ሙከራዎች አስፈላጊ እርምጃ ነው, የፀረ-ጠባሳ መንስኤ የስርዓት ተጽእኖ የበለጠ ሊገመገም ይችላል. የዚህ ጥናት ዋና ዓላማ በ epidermolysis bullosa-induced corneal ጠባሳ ለሚሰቃዩ ታካሚዎች የፀረ-ጠባሳ መንስኤን በመጠቀም የዓይን ጠብታ ማዘጋጀት ነው። አንዴ ከተፈጠረ፣ የዓይን ጠብታው ለታካሚዎች የሚሰጠው ለኮርኒያ መሸርሸር/ጠባሳ ለመከላከል እና ለማከም ነው። ይህ አንቲባዮቲክ እና ስቴሮይድ ለረጅም ጊዜ የመጠቀም ፍላጎትን ሊቀንስ ይችላል, ስለዚህም ከእነዚህ ህክምናዎች ሊያስከትሉ የሚችሉትን ጎጂ የጎንዮሽ ጉዳቶች ይቀንሳል.
የተመራማሪው ሂደት ማሻሻያ፡-
በ2024 መጨረሻ ላይ።
ወደ ይዘቶች ተመለስ
የምስል ክሬዲት፡ ታላቁ ፈጠራ"አይን"፣ በፓቴል ስሱራጅ። በCreative Commons Attribution-Share Alike 4.0 አለምአቀፍ ፍቃድ ስር ፍቃድ የተሰጠ።