የጎደለውን ፕሮቲን ወደ ኋላ መመለስ ጄቢ ቆዳ የቆዳ እብጠትን ይከላከላል እና ቁስሎችን መፈወስን ያሻሽላል።
ዶ/ር ማቲው ካሌይ በዚህ ፕሮጀክት ላይ በ Queen Mary University, London, UK ውስጥ በመስራት ለገበያ የሚቀርብ የላሚኒን ፕሮቲን ወደ ውስጥ ማስገባት ይቻል እንደሆነ ለማየት ይሰራል። ጄቢ ቆዳን ወደ ጤና ይመልሱት. የጄቢ ምልክቶች የሚከሰቱት ለላሚኒን የጄኔቲክ የምግብ አዘገጃጀት መመሪያ ሲቀየር አንድ ሰው ከአሁን በኋላ የራሱን የላሚኒን ፕሮቲን በቂ ማድረግ አይችልም ማለት ነው። ይህ ስራ ፕሮቲን ጤናማ ቆዳ ውስጥ በመርፌ ወይም በቆዳ ቆዳ ላይ ጄል ህክምናን በመጠቀም መተካት ይቻል እንደሆነ እና ይህ ከሆነ ይህ ህክምና የJEB ቆዳን ያጠናክራል እና እብጠትን ይከላከላል የሚለውን ለማወቅ ያለመ ነው።
ማውጫ:
ስለእኛ የገንዘብ ድጋፍ፡-
| የምርምር መሪ |
ዶክተር ማቲው ካሌይ |
| ተቋም |
ንግሥት ሜሪ ዩኒቨርሲቲ ለንደን (QMUL)፣ UK |
| የ EB አይነት |
ጄቢ |
| ታካሚ ተሳትፎ |
አንድም |
| የገንዘብ ድጋፍ መጠን |
£177,304.39 ከDEBRA አየርላንድ ጋር በጋራ የተደገፈ |
| የፕሮጀክት ርዝመት |
2 ዓመታት |
| የመጀመሪያ ቀን |
3 ሰኔ 2024 |
| DEBRA የውስጥ መታወቂያ |
GR000027 |
የቅርብ ጊዜ ሂደት ማጠቃለያ፡-
በ2025 መጨረሻ ላይ።
ስለ ተመራማሪዎቻችን፡-
መሪ ተመራማሪ፡-
ዶክተር ማቲው ካሌይ በቆዳ ምርምር፣ ማትሪክስ ባዮሎጂ እና በማመንጨት ከአሥር ዓመት በላይ ልምድ ያለው በሴል ባዮሎጂ (Blizard Institute) ውስጥ ከፍተኛ መምህር ነው። በብልቃጥ ውስጥ የቆዳ ሞዴሎች. በአሁኑ ጊዜ ጄቢን ጨምሮ በተለያዩ የቆዳ በሽታዎች ላይ ያተኮሩ የቅድመ ክሊኒካዊ ሙከራዎችን እያካሄደ ነው።
ተባባሪ ተመራማሪዎች፡-
ዶ/ር አማኑኤል ሮኞኒ በብሊዛርድ ተቋም QMUL ከፍተኛ መምህር ነው። በዶክትሬት ዲግሪው ወቅት በኬቢ ንዑስ ዓይነት ላይ ያተኮረ ሲሆን የትግሪን ትስስር ፕሮቲን Kindlin-1 ለ epithelial stem cell homeostasis አዲስ ተግባር አሳይቷል። በፕሮፌሰር ፊዮና ዋት ላብራቶሪ (KCL) ውስጥ በልማት እና በቁስል ፈውስ ወቅት የተለያዩ የቆዳ ፋይብሮብላስት ንዑስ-ሕዝብ እንዴት እንደሚደራጁ እና እንዴት እንደሚተማመዱ በመመርመር በቆዳ ምርምር ላይ ልዩ ትኩረት አድርጓል። ጂኖም-ሰፊ ተከታታይ ቴክኖሎጂዎችን፣ አዳዲስ የ2D/3D የባህል መድረኮችን እና የቆዳ ትራንስጀኒክ/በሽታ አምሳያዎችን በመጠቀም የእሱ ቡድን አሁን በቆዳ ጤና እና በበሽታ ላይ የፋይብሮብላስት ልዩነት ያላቸውን ሞለኪውላዊ ዘዴዎችን እና አንድምታዎችን እያሳየ ነው።
ተባባሪዎች ባዮላሚና
ይህ ጥናት ለምን አስፈላጊ ነው-
የእኛ አካሄድ ፊኛዎችን በፍጥነት ለማከም እና የቆዳ ጤናን ወደነበረበት ለመመለስ፣ የህይወት ጥራትን እና በተለይም የወጣት ታካሚዎችን ህይወት ለማሻሻል፣ ሌሎች ህክምናዎች የማይቻሉበት አቅም አለው።
ዶክተር ማቲው ካሌይ
የተመራማሪው ረቂቅ፡-
የስጦታ ርዕስ፡ JEBን በሪኮምቢናንት ላሚኒን 332 ማከም
ለጄቢ ምንም ዓይነት መድሃኒት የለም, የበሽታውን አያያዝ እብጠትን በመቆጣጠር, ኢንፌክሽንን በመቆጣጠር እና ችግሮችን በመከላከል ላይ ያተኩራል. የበሽታው ሥር የፕሮቲን ላሚኒን -332 ከቆዳው መጥፋት ነው. ላሚኒን -332 ወደነበረበት መመለስ ከቻልን የቁስል ፈውስ ማፋጠን እና በጄቢ ታማሚዎች ጤናማ ቆዳ ወደነበረበት መመለስ እንችላለን። የኛ መረጃ እንደሚያሳየው ሰው ሰራሽ ላሚኒን-332 ማሟያ የጄቢ በሽታ ምልክቶችን ለማሻሻል አቅም አለው። ይህ ፕሮጀክት ለላሚኒን-332 ወደ ጄቢ ሕመምተኞች ቆዳ ለማድረስ የተሻሉ ዘዴዎችን በመለየት ላይ ያተኩራል ለተቀላጠፈ ጥገና። የእኛን ልዩ ቅድመ-ክሊኒካዊ የጄቢ ሞዴል በመጠቀም የተለያዩ የአቅርቦት ዘዴዎችን እንፈትሻለን ፣ያልተፋቀለ ነገር ግን በቀላሉ የተጎዳ ቆዳን የሚወጉ መርፌዎችን እና ለቆዳ ቆዳ የሚጠቅም ጄል። የላሚኒን እድሳት ምን ያህል እንደተስፋፋ፣ ለምን ያህል ጊዜ እንደሚቆይ እና በቆዳው መዋቅር እና ቁስሎች ላይ ያለውን ተጽእኖ የሚያሳይ መረጃ እናመነጫለን። ለዚህ ፕሮጀክት ለሳይንሳዊ እና ክሊኒካዊ አጠቃቀም ላሚኒን በማምረት ረገድ ልዩ ከሆነው የስዊድን ኩባንያ ባዮላሚና ጋር በቅርበት እየሰራን ነው። ቅድመ ክሊኒካዊ ፈተናዎቻችን ከተሳኩ ይህ ልዩ አጋርነት ይህንን ስራ በፍጥነት ወደ ታካሚ እንድናንቀሳቅስ ያስችለናል። ሰው ሰራሽ ላሚኒን-332ን መሙላት ፈዋሽ ሕክምና ላይሆን ይችላል፣ነገር ግን፣አካሄዳችን አረፋዎችን በፍጥነት ለማከም እና የቆዳ ጤናን የመመለስ፣የህይወት እና የመዳን ጥራትን በተለይም የወጣት ታካሚዎችን የማሻሻል አቅም አለው፣ሌሎች ህክምናዎች የማይቻሉበት።
Junctional epidermolysis bullosa (JEB) ብርቅዬ የሆነ የጂን የቆዳ በሽታ ሲሆን ወደ ሰፊ እብጠት እና የቆዳ ቁስልን የመፈወስ ችሎታን ያዳክማል። ይህ የሚከሰተው የቆዳውን ውጫዊ ሽፋን ወደ ሌላው የሰውነት ክፍል የሚለጠፉ ጠቃሚ ፕሮቲኖችን በማጣት ነው። በጣም ከባድ የሆነው፣ ጄቢ ከባድ፣ የሚከሰተው የዚያ መልህቅ መዋቅር ቁልፍ አካል የሆነውን የላሚኒን-332 ክፍል አንዱን ሙሉ በሙሉ በማጣቱ ነው። በዚህ የጄቢ በሽታ የተያዙ ሕፃናት ከሁለተኛ ልደታቸው በፊት ሁሉም ማለት ይቻላል የሚሞቱት በቆዳቸው ጉድለት ነው። ጄቢ ያለባቸው ታካሚዎች ደካማ የቁስል ፈውስ አላቸው እና አሁን ባሉት ቁስሎች ላይ ከመጠን በላይ ወፍራም ቲሹ ያድጋሉ, ይህም መፈወስ ያቃታቸው, ይህም የደም መመረዝ አደጋን ይጨምራል. በቁስሎቹ መጠን ምክንያት ይህ ከባድ የኢቢ አይነት በጣም ያማል። እስካሁን ድረስ ይህንን ገዳይ የቆዳ በሽታ ለመግታት ወይም ለማዳን ምንም ውጤታማ ሕክምናዎች የሉም። ከBioLamina ጋር በመተባበር ሰው ሰራሽ ላሚኒን (በባዮላሚና የሚመረተው) የቁስል ፈውስ ማሻሻል እና የቆዳ መፋቂያዎችን በእኛ የጄቢኤ ሞዴል ማረጋገጥ ይችል እንደሆነ ለመፈተሽ ሀሳብ አቅርበናል። ላሚኒን ወደ ቆዳ ለማድረስ የተለያዩ መንገዶችን እንፈትሻለን (Aim-1)፣ በቆዳው ውስጥ ለምን ያህል ጊዜ እንደሚቆይ እንወስናለን (Aim-2) እና የቆዳ ጥንካሬን (Aim-3) እና የቁስል ፈውስ (Aim-4) የሚያሻሽል ከሆነ። ግባችን የጄቢ ታማሚዎችን ቆዳ ማሻሻል ፣ቁስል ማዳንን ማሻሻል እና ስለሆነም ወደ ሴሲስ እና ያለጊዜው ሞት ሊያስከትሉ የሚችሉትን የኢንፌክሽን አደጋዎችን መቀነስ ነው።
የተመራማሪው ሂደት ማሻሻያ፡-
በ2025 መጨረሻ ላይ።
ወደ ይዘቶች ተመለስ
የምስል ክሬዲት፡ ፎቶ በRDNE Stock Project (Pexels)