የኢቢኤስ ቆዳን መረዳት እና የማጠናከሪያ መንገዶች
ስሜ ፕ/ር ጆን ኮኔሊ እባላለሁ የባዮኢንጂነሪንግ ፕሮፌሰር በ Queen Mary University London, UK.
የትኛውን የኢቢ ገጽታ በጣም ይፈልጋሉ?
የእኔ ላቦራቶሪ በአሁኑ ጊዜ የቆዳውን አካላዊ ጥንካሬ እና የመለጠጥ (ባዮሜካኒክስ) በቀላል ኢቢ (ኢቢኤስ) መልክ እየመረመረ ነው።
EBS የሚከሰተው በቆዳው የላይኛው ክፍል ውስጥ ባሉት የኬራቲን ፕሮቲኖች የጄኔቲክ 'የምግብ አዘገጃጀቶች' ለውጦች ምክንያት ነው። በተለይም እነዚህ የዘረመል ለውጦች የቆዳ ሴሎችን (keratinocytes) አካላዊ ባህሪን እና በቆዳው ላይ የሚተገበሩትን የመሳብ፣ የመግፋት እና የግፊት ሃይሎችን የመረዳት እና ምላሽ የመስጠት ችሎታቸውን እንዴት እንደሚቀይሩ መረዳት እንፈልጋለን።
እንደ እውነቱ ከሆነ፣ በሰውነታችን ውስጥ ያሉ ህዋሶች በሙያው ለነዚህ ሜካኒካል ሃይሎች ምላሽ ሊሰጡ እና ምላሽ ሊሰጡ የሚችሉ ናቸው፣ እና ይህ አጠቃላይ የምርምር መስክ “ሜካኖባዮሎጂ” በመባል ይታወቃል።
እንደ ካንሰር ባሉ ሌሎች በሽታዎች ሜካኖባዮሎጂ ላይ ሰፊ ምርምር ሲደረግ፣ ኢቢ ግን በአንፃራዊነት ትንሽ ትኩረት አግኝቷል።
በአንዳንድ የእኔ የላብራቶሪ ጥናቶች ላይ በመመርኮዝ የሕዋስ አስኳል እና ዲ ኤን ኤ እንዴት በውስጡ እንደታሸገ የሕዋሱ ኃይል የመለየት ችሎታ ወሳኝ አካላት ናቸው ብለን እናምናለን እና ይህ ሂደት በ EBS ውስጥ የቆዳ ሴሎች ሜካኒካል ባህሪያት ተበላሽተዋል እናምናለን .
በDEBRA እና በድርጊት ሜዲካል ጥናት የተደገፈው ይህ አዲስ የምርምር ፕሮጀክት በEBS ሚውቴሽን በ keratinocytes ውስጥ የኃይል ዳሰሳ በትክክል እንዴት እንደሚስተጓጎል በመወሰን ላይ ያተኩራል። በዚህ ስራ፣ አላማችን ስለበሽታው ያለንን መሰረታዊ ግንዛቤ ማሻሻል ነው፣ ከሁሉም በላይ ግን፣ አዳዲስ የህክምና ዘዴዎችን መለየት እና የኢቢኤስን ክብደት መቀነስ እንፈልጋለን። በDEBRA ድህረ ገጽ ላይ ስላቀድነው ምርምር አንዳንድ ተጨማሪ ዝርዝሮች አሉ።
ስራዎ ከኢቢ ጋር ለሚኖሩ ሰዎች ምን ለውጥ ያመጣል?
የእኛ ስራ በመጀመሪያ EB ጋር የሚኖሩ ሰዎች ስለ ሁኔታቸው የተሻለ ግንዛቤ እንዲኖራቸው ተስፋ እናደርጋለን፣ ነገር ግን በመጨረሻ፣ የኢቢኤስን ምልክቶች ለማሻሻል አዲስ፣ ግን ተጨባጭ የሆኑ አቀራረቦችን ማዘጋጀት እንፈልጋለን። በዚህ ፕሮጀክት ውስጥ የኛ ስትራቴጂ በነባር መድኃኒቶች ወይም ውህዶች ላይ ማተኮር ነው፣ እነዚህም የሕዋስ መካኒኮችን በመቀየር እንደሚሠሩ ይታወቃሉ፣ እና በላብራቶሪ ውስጥ ቁስልን ወይም አረፋን ማዳን ይሻሻላሉ የሚለውን መፈተሽ ነው። ከእነዚህ መድኃኒቶች መካከል አንዳንዶቹ ለሌሎች ሁኔታዎች ክሊኒካዊ ሙከራዎች ውስጥ እንዳሉ፣ አንዳንዶቹን ለኢቢ እንደገና ጥቅም ላይ ለማዋል እድሉ ሊኖር ይችላል፣ እና ይህ አካሄድ ለታካሚዎች ሕክምና የማግኘት ሂደቱን ለማፋጠን ያስችለናል ብለን እናስባለን።
ኢቢ ላይ እንድትሰራ ማን/ምን አነሳሳህ?
ለሜካኖባዮሎጂ ያለኝ ፍላጎት በመጀመሪያ ያነሳሳው በፕሮፌሰር ማርጆሊን ቫን ደር መዩለን፣ የአጥንትን ከሜካኒካል ኃይሎች ጋር መላመድን በሚያጠኑት ነው። በኮርኔል ዩኒቨርሲቲ የመጀመሪያ ዲግሪ ተማሪ ሆኜ በፕሮፌሰር ቫን ደር መኡለን ላብራቶሪ ውስጥ ሠርቻለሁ እናም ለሳይንስ ባላት አስደናቂ ጉጉት እና በአጠቃላይ በሰውነት ውስጥ ያሉ ቲሹዎች በባዮሎጂካል ንጥረነገሮች ብቻ ሳይሆን በባዮሎጂያዊ ንጥረ ነገሮች ቁጥጥር ስር ናቸው - ፊዚክስ እና መካኒኮች በጣም አስፈላጊ ናቸው።
ለበርካታ አመታት የራሴ የላቦራቶሪ ጥናት ዋና ትኩረት ሜካኒካል ሃይሎች በቆዳ ውስጥ ያለውን መደበኛ የሕዋስ ተግባር እንዴት እንደሚቆጣጠሩ መረዳት ነበር። እኔና ቡድኔ ሴሎች ሜካኒካል ሃይሎችን የሚገነዘቡባቸውን አንዳንድ ቁልፍ መንገዶች ካርታ አዘጋጅተናል፣ እና አሁን ይህን እውቀት የቆዳ በሽታዎችን ለመረዳት እና ለማከም ልንጠቀምበት እንፈልጋለን። EB በተለይ ለህፃናት እና ለቤተሰብ በጣም አስከፊ የሆነ ችግር ነው፣ እና ኢቢ በሜካኒካል ላይ የተመሰረተ በሽታ ስለሆነ፣ የእኛ እውቀት በ EB ህክምና እና አያያዝ ላይ እውነተኛ ተፅእኖ ለመፍጠር ይረዳል ብለን ተስፋ እናደርጋለን። ቀደም ሲል ከኢቢ ጋር የሚኖሩ ህጻናት እና ጎልማሶች ጀግንነት እና ቤተሰቦቻቸው እና እንደ DEBRA ያሉ በጎ አድራጎት ድርጅቶች የታካሚዎችን ህይወት ለማሻሻል ህክምና እና ፈውሶችን ለማግኘት ባደረጉት ቁርጠኝነት ተነሳሳን።
ከDEBRA የሚገኘው የገንዘብ ድጋፍ ለእርስዎ ምን ማለት ነው?
ለዚህ ፕሮጀክት የገንዘብ ድጋፍ እና አንዳንድ አዳዲስ ሀሳቦቻችንን በዚህ አካባቢ እንድናስተላልፍ ስለፈቀዱልን ለDEBRA እና አክሽን ሜዲካል ምርምር በማይታመን ሁኔታ አመስጋኞች ነን። በአሁኑ ጊዜ በዘረመል የቆዳ በሽታ ላይ ለምርምር የገንዘብ ድጋፍ ዕድሎች ውስን ናቸው፣ እና DEBRA ከኢቢ ጋር የተያያዘ ምርምርን የሚደግፍ ብቸኛ የበጎ አድራጎት ድርጅት ነው። ይህ ፕሮጀክት በባዮሜካኒክስ መሰረታዊ እውቀታችንን ወደ ኢቢ ለመተርጎም ጥሩ አጋጣሚ ይሆናል፣ እናም ኢቢ ያለባቸውን ሰዎች ለመርዳት አወንታዊ አስተዋፅዖ ማድረግ እንደምንችል ተስፋ እናደርጋለን።
እንደ ኢቢ ተመራማሪ አንድ ቀን በህይወትዎ ምን ይመስላል?
የዚህ ፕሮጀክት ዋና መርማሪ እንደመሆኔ መጠን የእኔ ሚና በጣም የተለያየ ነው። ሙከራዎችን ለማቀድ፣ ግኝቶችን ለመገምገም እና አንድምታዎቻቸውን ለመወያየት ከቡድኑ ውስጥ ካሉ ተመራማሪዎች ጋር በመገናኘት ብዙ ጊዜዬን አሳልፋለሁ። በፕሮጀክቱ ላይ የእነርሱን አስተያየት ለማግኘት ከተባባሪዎቻችን ጋር እሰራለሁ። በመጨረሻም፣ የእጅ ጽሑፎችን በመጻፍ በቂ ጊዜ አሳልፋለሁ፣ እና የድጋፍ ሀሳቦችን እሰጣለሁ፣ እና የቅድመ ምረቃ እና የድህረ ምረቃ ኮርሶችን እዚህ QMUL አስተምራለሁ።
በቡድንዎ ውስጥ ማን ነው እና የእርስዎን የኢቢ ጥናት ለመደገፍ ምን ያደርጋሉ?
ለዚህ አዲስ ፕሮጀክት በሴፕቴምበር 2023 ቡድኑን የተቀላቀለችው ዶ/ር ኤሚሊ ላይ አዲስ የድህረ ዶክትሬት ሳይንቲስት ቀጠርን። ኤሚሊ የዶክትሬት ዲግሪዋን ከባዝ ዩኒቨርሲቲ ያጠናቀቀች እና በዚህ አዲስ ፕሮጀክት ላይ የምትሰራ የመጀመሪያዋ ሳይንቲስት ትሆናለች። የቆዳችን ውስብስብ አወቃቀር (የ3D ሕዋስ ባህል ሞዴሎች)፣ የቆዳ ባዮሎጂ እና የጂን ቅደም ተከተል ለመምሰል የተለያዩ የቆዳ ሴሎችን በንብርብሮች በማደግ ረገድ እውቀትን ታመጣለች። እሷም በቡድኑ ውስጥ ቴክኒሻን በሆነው ያያንግ ጉኦ እና የቆዳ ሴሎችን በማደግ እና በአጉሊ መነጽር በማጥናት እና የ3D ባዮፕሪንግ ተቋማችንን በሚያስተዳድሩት እና በልማት ላይ በሚረዱት ዶ / ር ሊሳ ብሎውስ ድጋፍ ትሰጣለች። የኢቢኤስ 3D ሕዋስ ባህል ሞዴሎች።
EB ላይ ካልሰሩ እንዴት ዘና ይላሉ?
በእረፍት ጊዜዬ፣ ረጅም ርቀት መሮጥ ያስደስተኛል፣ እና ይህ ከስራ እረፍት ለመውሰድ እና ከቤት ውጭ ትንሽ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ለማድረግ ጥሩ መንገድ ሆኖ አግኝቼዋለሁ። DEBRA ከበርካታ ሩጫዎች እና ተግዳሮቶች ጋር የተቆራኘ እንደመሆኔ፣ ከሚመጡት ሩጫዎች በአንዱ ላይ ለመሳተፍ እና ለበጎ አድራጎቱ የተወሰነ ገንዘብ ለማሰባሰብ ለመርዳት ተስፋ አደርጋለሁ።